男孩4岁，自幼生长缓慢，多次晨起发生惊厥，来诊时见患儿矮胖，肝肿大达肋缘下6㎝，质中等硬；空腹血糖值为2.3mmol/L，注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。

经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷，确诊为I型糖原累积症，当前的治疗原则为 ( )

A:首先保持血糖正常并预防和积极治疗感染及控制酸中毒 B:进行肝移植手术 C:酶替代治疗 D:保肝+控制感染和酸中毒 E:控制酸中毒

男孩4岁，自幼生长缓慢，多次晨起发生惊厥，来诊时见患儿矮胖，肝肿大达肋缘下6㎝，质中等硬；空腹血糖值为2.3mmol/L，注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。

肝糖原累积症保持血糖正常的最合理方法为 ( )

A:应用升血糖药物 B:静脉输葡萄糖液 C:血糖药物+静脉输葡萄糖液 D:频频摄入碳水化合物或频频口服生玉米淀粉 E:给予肾上腺素

某产妇，30岁，产前检查发现肝功异常，被诊断为慢性乙型肝炎。4小时前自然临产，护士对她进行了分娩期护理和健康指导。

为了防止新生儿感染乙肝，指导和护理措施中，错误的是

A:尽早进行母婴同室管理 B:新生儿隔离4周 C:产后不要采用避孕药避孕 D:积极给新生儿免疫接种乙肝疫苗 E:注意不得使用雌激素回奶

患儿男，9岁，自幼生长缓慢，3岁前多次发生惊厥。来诊时见患儿矮胖，肝大达肋缘下5cm，质中等硬，空腹血糖值为3．0mmol/L，注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。

经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷。当前的治疗原则为

A:酶替代治疗 B:控制酸中毒 C:进行肝移植 D:首先保持血糖正常并预防和积极治疗感染及控制酸中毒 E:保肝+控制感染和酸中毒

男孩4岁，自幼生长缓慢，多次晨起发生惊厥，来诊时见患儿矮胖，肝肿大达肋缘下6cm，质地中等；空腹血糖值为2.3mmol／L，注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。

经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷，确诊为1型糖原累积症，当前的治疗原则为( )

A:首先保持血糖正常并预防和积极治疗感染及控制酸中毒 B:进行肝移植 C:酶替代治疗 D:保肝+控制感染和酸中毒 E:控制酸中毒

肾上腺疾病分为肾上腺皮质疾病和髓质疾病两类。

肾上腺皮质疾病不包括

A:肾上腺皮质功能亢进 B:肾上腺皮质功能不全 C:原发性醛固酮增多症 D:库欣综合征 E:节细胞神经瘤

肾上腺疾病分为肾上腺皮质疾病和髓质疾病两类。

肾上腺皮质功能亢进不包括

A:库欣瘤 B:皮质醇增多症 C:嗜铬细胞瘤 D:肾上腺性征异常症 E:原发性醛固酮增多症

肾上腺疾病分为肾上腺皮质疾病和髓质疾病两类。

以下疾病中，属于肾上腺髓质疾病的是

A:醛固酮瘤 B:皮质醇增多症 C:肾上腺性征异常症 D:原发性醛固酮增多症 E:神经母细胞瘤

某男性患者，48岁。乙型肝炎病史10年，因乏力、低热、腹胀、少尿来院就诊。检查发现巩膜黄染，腹部膨隆，有大量腹水存在。肝略缩小，脾肿大，超声显像见肝内纤维增殖，肝硬化结节形成，肝门静脉和脾静脉增宽。诊断为肝炎后肝硬化、肝门静脉__症。

与肝硬化腹水形成有关的有

A:抗利尿激素增多 B:肝淋巴液生成过多 C:前列腺素增多 D:肾脏排钠排尿减少 E:继发醛固酮增多 F:肝门静脉压力增高 G:低白蛋白血症