患儿男，12d，因“呻吟,吃奶差12h”来诊。患儿系第2胎第2产，胎龄39+3周，顺产，出生体重2.95kg。父母非近亲结婚，第一胎生后7d因新生儿脐炎于当地医院治疗无效死亡（具体经过不详）。查体:T37.2℃，R60次/min；足月儿貌，营养中等，反应欠佳，肤色苍白；HR162次/min。

目前应主要考虑的诊断有(提示血氨297.4μmol/L；血细菌培养（－）；尿GC-MS分析：大量乳酸,3-羟基丁酸,甲基丙二酸,3-羟基戊酸,甲基枸橼酸。)

A:乳酸性酸中毒 B:甲基丙二酸血症 C:高氨血症 D:苯丙酮尿症 E:糖尿病 F:肺炎

丙氨酸和α－酮戊二酸经转氨酶和下述哪一种酶的连续作用才能产生游离的NH3（）

A:谷草转氨酶 B:谷氨酰胺酶 C:谷氨酸脱氢酶 D:谷氨酰胺合成酶 E:α－酮戊二酸脱氢酶

丙氨酸和α－酮戊二酸经转氨酶和下述哪一种酶的连续作用才能产生游离的NH（）

A:谷草转氨酶 B:谷氨酰胺酶 C:谷氨酸脱氢酶 D:谷氨酰胺合成酶 E:α－酮戊二酸脱氢酶

三羧酸循环中参与α-酮戊二酸生成的是（）

A:异柠檬酸脱氢酶催化 B:乙酰CoA缩合 C:糖原分解 D:黄嘌呤氧化 E:糖原合成

丙氨酸和α-酮戊二酸经谷丙转氨酶和下述哪一种酶的连续催化作用才能产生游离的氨（）。

A:谷氨酰胺酶 B:谷草转氨酶 C:谷氨酸脱氢酶 D:谷氨酰胺合成酶 E:α-酮戊二酸脱氢酶

丙氨酸和a－酮戊二酸经谷丙转氨酶和下述哪种酶的连续作用才能产生游离的氨？（）

A:谷草转氨酶 B:谷氨酰胺合成酶 C:a－酮戊二酸脱氢酶 D:谷氨酸脱氢酶 E:谷丙转氨酶

在丙酮酸脱氢酶复合体与α-酮戊二酸脱氢酶复合体中相同的酶是( )。

A:二氢硫辛酸转乙酰基酶 B:α-酮戊二酸脱氢酶 C:二氢硫辛酸琥珀酰转移酶 D:二氢硫辛酸脱氢酶

在丙酮酸脱氢酶复合体与α-酮戊二酸脱氢酶复合体中相同的酶是______。

A:二氢硫辛酸转乙酰基酶 B:α-酮戊二酸脱氢酶 C:二氢硫辛酸琥珀酰转移酶 D:二氢硫辛酸脱氢酶