患儿男，5岁，生长发育迟缓，身材矮小，体型肥胖，腹部膨隆，曾多次发生晨起惊厥。肝肋下5 cm，质硬，无黄疸及脾肿大。ALT正常。拟诊为糖原累积症。

经检查确诊为糖原累积症Ⅰ型，其发病机制主要是

题库:医学高级（内分泌学） 类型:共用题干单选题 时间:2016-06-14 02:10:40 免费下载:《代谢性疾病(共用题干单选题)》Word试卷

经检查确诊为糖原累积症Ⅰ型，其发病机制主要是
A.缺乏葡萄糖-6-磷酸酶
B.缺乏肝磷酸化酶
C.缺乏分支酶
D.缺乏α-l,4-葡萄糖苷酶
E.缺乏肝磷酸化酶激酶

本题关键词:小儿身长发育,小儿精神发育迟缓,小学生身体发育,新生儿肝脾肿大,小儿不对称身材-矮小-性发育异常综合征,性发育迟缓,新生儿惊厥,胎儿生长发育,小儿惊厥,小学生身体发展;