患者男,45岁,“渐进性四肢无力8个月”来诊。8个月前出现右手无力,逐渐出现右上肢肌肉萎缩,并发展至左上肢,近6个月来出现双下肢无力。偶有饮水呛咳,自觉躯体肌肉抽动,无肢体麻木和疼痛。神经系统查体:意识清楚,语言流利,双侧鼻唇沟对称,伸舌居中,舌肌未见明显的萎缩和纤颤,双侧咽反射灵敏,对称,双侧掌颌反射(+);痉挛步态,双上肢肌力I3级,肌张力减退,腱反射减弱,双下肢肌力Ⅳ级,肌张力增高,腱反射亢进,双侧霍夫曼征(-),双侧巴宾斯基征(+),全身深,浅感觉正常。尿,粪常规:正常。肌电图:右侧胸锁乳突肌,右小指展肌,右侧伸指总肌,胸段棘旁肌,左侧胫前肌,右侧胫前肌等均呈神经源性损害,感觉神经传导正常。
最可能的诊断是
A:进行性肌萎缩 B:多灶运动神经病 C:原发性侧索硬化 D:肌萎缩侧索硬化 E:颈椎病
患者男,45岁,“渐进性四肢无力8个月”来诊。8个月前出现右手无力,逐渐出现右上肢肌肉萎缩,并发展至左上肢,近6个月来出现双下肢无力。偶有饮水呛咳,自觉躯体肌肉抽动,无肢体麻木和疼痛。神经系统查体:意识清楚,语言流利,双侧鼻唇沟对称,伸舌居中,舌肌未见明显的萎缩和纤颤,双侧咽反射灵敏,对称,双侧掌颌反射(+);痉挛步态,双上肢肌力I3级,肌张力减退,腱反射减弱,双下肢肌力Ⅳ级,肌张力增高,腱反射亢进,双侧霍夫曼征(-),双侧巴宾斯基征(+),全身深,浅感觉正常。尿,粪常规:正常。肌电图:右侧胸锁乳突肌,右小指展肌,右侧伸指总肌,胸段棘旁肌,左侧胫前肌,右侧胫前肌等均呈神经源性损害,感觉神经传导正常。
目前最应检查
A:感觉神经传导 B:F波 C:肌电图 D:颈部MRI E:颅脑MRI
患者男,54岁,因“渐进性肢体无力8个月”来诊。8个月前逐渐出现左侧手指活动不灵活,左上肢乏力,手部肌肉萎缩,并发展至右上肢,近3个月来出现双下肢无力。既往体健,家族中无类似病史。神经系统查体:舌肌轻度萎缩,脑神经检查未见异常;双上肢肌力I3级,双下肢肌力Ⅳ级,肌张力减退,腱反射减弱,双侧病理反射未引出,全身深,浅感觉正常。
行肌电图检查时,可选择的肌肉包括
A:胸锁乳突肌 B:上肢肌 C:下肢肌 D:胸段脊旁肌 E:舌肌 F:肛门括约肌
患者男,54岁,因“渐进性肢体无力8个月”来诊。8个月前逐渐出现左侧手指活动不灵活,左上肢乏力,手部肌肉萎缩,并发展至右上肢,近3个月来出现双下肢无力。既往体健,家族中无类似病史。神经系统查体:舌肌轻度萎缩,脑神经检查未见异常;双上肢肌力I3级,双下肢肌力Ⅳ级,肌张力减退,腱反射减弱,双侧病理反射未引出,全身深,浅感觉正常。
为明确诊断,须进一步检查(提示 神经传导测定:双下肢感觉神经传导异常,双上肢正中神经,尺神经运动传导速度正常,上下肢周围神经节段传导测定未见传导阻滞;肌电图见广泛神经源性损害。)
A:脑脊液检查 B:血运动神经元存活基因(SMN gene)检测 C:血雄激素受体基因检测 D:颈椎MRI E:肌肉活检 F:神经活检
患者男,54岁,因“渐进性肢体无力8个月”来诊。8个月前逐渐出现左侧手指活动不灵活,左上肢乏力,手部肌肉萎缩,并发展至右上肢,近3个月来出现双下肢无力。既往体健,家族中无类似病史。神经系统查体:舌肌轻度萎缩,脑神经检查未见异常;双上肢肌力I3级,双下肢肌力Ⅳ级,肌张力减退,腱反射减弱,双侧病理反射未引出,全身深,浅感觉正常。
诊断是(提示 血SMN gene检测:正常。血雄激素受体基因检测:第1号外显子CAG重复数为50。)
A:多灶性运动神经病 B:肯尼迪病(Kennedy disease) C:运动神经元病 D:颈椎病 E:脊肌萎缩症 F:周围神经病
患者男,54岁,因“渐进性肢体无力8个月”来诊。8个月前逐渐出现左侧手指活动不灵活,左上肢乏力,手部肌肉萎缩,并发展至右上肢,近3个月来出现双下肢无力。既往体健,家族中无类似病史。神经系统查体:舌肌轻度萎缩,脑神经检查未见异常;双上肢肌力I3级,双下肢肌力Ⅳ级,肌张力减退,腱反射减弱,双侧病理反射未引出,全身深,浅感觉正常。
为明确诊断,须进一步检查(提示 神经传导测定:双下肢感觉神经传导异常,双上肢正中神经,尺神经运动传导速度正常,上下肢周围神经节段传导测定未见传导阻滞;肌电图见广泛神经源性损害。)
A:脑脊液检查 B:血运动神经元存活基因(SMN gene)检测 C:血雄激素受体基因检测 D:颈椎MRI E:肌肉活检 F:神经活检
患者男,54岁,因“渐进性肢体无力8个月”来诊。8个月前逐渐出现左侧手指活动不灵活,左上肢乏力,手部肌肉萎缩,并发展至右上肢,近3个月来出现双下肢无力。既往体健,家族中无类似病史。神经系统查体:舌肌轻度萎缩,脑神经检查未见异常;双上肢肌力I3级,双下肢肌力Ⅳ级,肌张力减退,腱反射减弱,双侧病理反射未引出,全身深,浅感觉正常。
诊断是(提示 血SMN gene检测:正常。血雄激素受体基因检测:第1号外显子CAG重复数为50。)
A:多灶性运动神经病 B:肯尼迪病(Kennedy disease) C:运动神经元病 D:颈椎病 E:脊肌萎缩症 F:周围神经病