患儿，男，12岁，站立不稳和行走困难3年，双手取物时震颤1年，查体神清，言语缓慢，眼球运动不受限，四肢肌力5级，肌张力正常，腱反射消失，双病理征阳性。患儿站立时足距增宽，Romberg征阳性，双手有动作性和意向性震颤。

若脊髓MRI显示脊髓变细，肌电图提示感觉传导速度减慢，心电图发现心室肥厚,心律失常，考虑哪种病可能性大

A:脊髓小脑性共济失调 B:遗传性痉挛性截瘫 C:腓骨肌萎缩症 D:脊肌萎缩症 E:Friedreich型共济失调

男，40岁，脑MRI示右侧内囊区小片脑梗死，现在处于疾病的恢复期，上肢屈肌和下肢伸肌张力均增高，左侧肢体能抬起床面，但不能抵抗阻力，左侧巴氏征阳性。

患者的肌张力增高为那种类型的肌张力增高 ( )

A:锥体系病变时的肌张力增高 B:小脑病变时的肌张力增高 C:多发性神经病时的肌张力增高 D:肌源性病变时的肌张力增高 E:脊髓前脚灰质炎时的肌张力增高

病历摘要: 患者男性，26岁，半夜起床时感双下肢乏力，今晨四肢乏力，不能起床伴轻度头痛，无头晕,恶心呕吐。二周前鼻塞,发热；病前大量饮酒史。查体：神志清楚，对答切题，颅神经检查（-），肌张力低，肌力I2级，腱反射迟钝，病理征（-），脑膜刺激征（-）。

现诊断何病可能性大 提示：入院第二天，经补钾治疗，血钾恢复正常。但患者症状进一步加重：出现吞咽困难,构音障碍,呼吸无力。伴尿潴留。四肢肌张力低，肌力I1级，四肢麻木感,烧灼感，以远端明显。肢体肌肉疼痛。颈髓 MRI未见明显异常。

A:急性上升性脊髓炎 B:Guillain-barre综合征 C:急性甲亢性肌病 D:周期性瘫痪 E:Lambert-Eaton综合征 F:多发性肌炎 G:癔病性瘫痪 H:重症肌无力

　患者男，22 岁，因“四肢疼痛,无力6个月，加重1周”来诊。6个月前劳累后出现四肢近端疼痛,无力，双侧上肢上举困难，后出现上肢近端及胸大肌等多处肌肉疼痛，活动后加重，伴肌肉痉挛，休息后能有一定程度的缓解，一直未治疗。1周前活动后症状明显加重，蹲下后不能站起。查体：一般情况可；脑神经检查未见异常，感觉无异常；四肢肌张力降低，四肢近端可见轻度的肌萎缩，三角肌及股四头肌压痛明显，未见肌纤维颤动，四肢近端肌力和远端肌力Ⅳ级；双侧角膜反射对称，四肢腱反射对称存在，无病理反射，皮肤划痕试验（＋）。

此时可考虑的诊断有(提示　实验室检查：CK 1072 U/L，LDH 5302.2 U/L，ALT 179 U/L，AST 141.6 U/L。肌电图：四肢肌源性损害。)

A:类风湿关节炎 B:骨肿瘤 C:多发性肌炎 D:重症肌无力 E:糖原累积症 F:周期性瘫痪

　患者男，22 岁，因“四肢疼痛,无力6个月，加重1周”来诊。6个月前劳累后出现四肢近端疼痛,无力，双侧上肢上举困难，后出现上肢近端及胸大肌等多处肌肉疼痛，活动后加重，伴肌肉痉挛，休息后能有一定程度的缓解，一直未治疗。1周前活动后症状明显加重，蹲下后不能站起。查体：一般情况可；脑神经检查未见异常，感觉无异常；四肢肌张力降低，四肢近端可见轻度的肌萎缩，三角肌及股四头肌压痛明显，未见肌纤维颤动，四肢近端肌力和远端肌力Ⅳ级；双侧角膜反射对称，四肢腱反射对称存在，无病理反射，皮肤划痕试验（＋）。

患者目前诊断为(提示　双侧腓肠肌活检：光镜下，横纹肌可见部分肌纤维萎缩，肌浆淡染，核内移，间质炎症反应轻微；电镜下，肌纤维之间,肌丝之间被大量的糖原充盈分隔，糖原在肌膜下,细胞核周围亦多见，在糖原聚积的部分区域肌丝溶解，线粒体减少，线粒体膜增厚，肌纤维断裂,消失，脂褐素明显增多，间质中胶原纤维增生，小血管基膜增厚。)

A:类风湿关节炎 B:骨肿瘤 C:多发性肌炎 D:重症肌无力 E:糖原累积症 F:周期性瘫痪

某男性患者，23 岁，因“四肢疼痛、无力6个月，加重1周”来诊。6个月前劳累后出现四肢近端疼痛、无力，双侧上肢上举困难，后出现上肢近端及胸大肌等多处肌肉疼痛，活动后加重，伴肌肉痉挛，休息后能有一定程度的缓解，一直未治疗。1周前活动后症状明显加重，蹲下后不能站起。查体：一般情况可；脑神经检查未见异常，感觉无异常；四肢肌张力降低，四肢近端可见轻度的肌萎缩，三角肌及股四头肌压痛明显，未见肌纤维颤动，四肢近端肌力和远端肌力Ⅳ级；双侧角膜反射对称，四肢腱反射对称存在，无病理反射，皮肤划痕试验（＋）。

此时可考虑的诊断有(提示　实验室检查：CK 1072 U/L，LDH 5302.2 U/L，ALT 179 U/L，AST 141.6 U/L。肌电图：四肢肌源性损害。)

A:类风湿关节炎 B:骨肿瘤 C:多发性肌炎 D:重症肌无力 E:糖原累积症 F:周期性瘫痪

某男性患者，23 岁，因“四肢疼痛、无力6个月，加重1周”来诊。6个月前劳累后出现四肢近端疼痛、无力，双侧上肢上举困难，后出现上肢近端及胸大肌等多处肌肉疼痛，活动后加重，伴肌肉痉挛，休息后能有一定程度的缓解，一直未治疗。1周前活动后症状明显加重，蹲下后不能站起。查体：一般情况可；脑神经检查未见异常，感觉无异常；四肢肌张力降低，四肢近端可见轻度的肌萎缩，三角肌及股四头肌压痛明显，未见肌纤维颤动，四肢近端肌力和远端肌力Ⅳ级；双侧角膜反射对称，四肢腱反射对称存在，无病理反射，皮肤划痕试验（＋）。

患者目前诊断为(提示　双侧腓肠肌活检：光镜下，横纹肌可见部分肌纤维萎缩，肌浆淡染，核内移，间质炎症反应轻微；电镜下，肌纤维之间、肌丝之间被大量的糖原充盈分隔，糖原在肌膜下、细胞核周围亦多见，在糖原聚积的部分区域肌丝溶解，线粒体减少，线粒体膜增厚，肌纤维断裂、消失，脂褐素明显增多，间质中胶原纤维增生，小血管基膜增厚。)

A:类风湿关节炎 B:骨肿瘤 C:多发性肌炎 D:重症肌无力 E:糖原累积症 F:周期性瘫痪