综合试题四

• 1、

  神经系统先天性畸形可能的病因是 ( )

• 2、

  颅底陷入症可有下列症状，但不包括 ( )

• 3、

  确诊颅底凹陷症的重要依据是 ( )

• 4、

  颅底凹陷症时造成有定位诊断意义的主要临床神经系表现为累及 ( )

• 5、

  下列哪项不是小脑扁桃体下疝的主要临床表现 ( )

• 6、

  造成扁平颅底临床表现的原因是由于 ( )

• 7、

  该头颅MRI摄片提示 ( )

• 8、

  诊断颅底凹陷症的颅颈侧位X线片的腭枕线是 ( )

• 9、

  胎儿最易受内外环境影响而出现神经系先天性疾病的时期是 ( )

• 10、

  落日征是下列哪种疾病的特征性表现 ( )

• 11、

  婴儿4个月大，头颅明显增大，头发稀少，精神萎靡，头皮静脉明显怒张，颅骨变薄，下列哪个体征是该病特有的

• 12、

  区别交通性和非交通性脑积水最可靠的检查是 ( )

• 13、

  根据图提示，先天性脑积水突出的眼征是 ( )

• 14、

  根据图示，应诊断为何种神经系统先天性疾病 ( )

• 15、

  女，1岁半，头颅迅速增大，行CT检查如图，请选出最可能的诊断 ( )

• 16、

  9岁男孩，有癫痫发作史，MR表现如图，首先考虑以下哪个疾病 ( )

• 17、

  两个月女婴，行CT检查如图，请选择最可能的诊断 ( )

• 18、

  男，12岁，抽搐,学习差，智力发育低于同龄儿童，MR检查如图，选择最可能的诊断 ( )

• 19、

  3个月男婴，头颅迅速增大，发育停滞，CT表现如图，最可能的诊断为 ( )

• 20、

  3岁儿童，患有癫痫，头颅X线摄片发现与大脑回外形一致的双轨形钙化影，提示诊断为 ( )

• 21、

  属于x性连锁遗传病的是 ( )

• 22、

  患者可以饮牛奶的代谢性疾病是 ( )

• 23、

  关于腓骨肌萎缩症哪一项错误 ( )

• 24、

  不是由相应基因外显子CAG拷贝数异常扩增，而产生多聚谷氨酰胺造成的脊髓小脑性共济失调的类型是 (

• 25、

  根据MRI表现考虑为 ( )

• 26、

  结节性硬化症的患者中癫痫发生率为 ( )

• 27、

  肌肉活检发现蓬毛样红纤维，患者诊断可能是 ( )

• 28、

  Harding分类方法将遗传性共济失调按年龄分为早发性和晚发性共济失调，其年龄分界为 ( )

• 29、

  根据图示，结节性硬化症患者面部的典型皮疹是 ( )

• 30、

  肌无力危象与其他危象不易鉴别时，可采取的最佳方法是 ( )

• 31、

  患者，男，60岁，近两个月患者无明原因地出现消瘦，并感四肢无力，口干。查见：眼球活动自如，无复视，四

• 32、

  DMD患儿的智力水平常常 ( )

• 33、

  患者，男，1岁。癫痫发作3次，智力反应低下。行头颅MRI扫描如图所示，应诊断为 ( )

• 34、

  患者，女，16岁，全身无力1年余，诊断重症肌无力，服用溴吡斯的明后症状减轻。近日因感冒出现发热，感呼

• 35、

  下列哪些不是重症肌无力的临床特点 ( )

• 36、

  患者，女，30岁，右睑下垂2个月，晨轻暮重，近1个月出现吞咽困难，四肢无力。近日来发热咳嗽，言语无力

• 37、

  重症肌无力最常见的发病年龄组为 ( )

• 38、

  根据图象提示，重症肌无力患者做X线胸片检察的目的是 ( )

• 39、

  重症肌无力产生肌无力的原因是由于 ( )

• 40、

  重症肌无力反拗危象除人工呼吸外的正确处理是 ( )

• 41、

  下列哪种药物在重症肌无力患者应禁用 ( )

• 42、

  重症肌无力患者眼外肌受累表现不包括 ( )

• 43、

  为了确诊重症肌无力，目前国内常用的药物注射试验是 ( )

• 44、

  重症肌无力危象抢救的关键是 ( )

• 45、

  关于Duchenne型肌营养不良，下列哪项描述是不正确的 ( )

• 46、

  重症肌无力的患病率为 ( )

• 47、

  一Duchenne型肌营养不良患儿，如其姨表兄弟和舅父也患此病，则其母为 ( )

• 48、

  重症肌无力伴发胸腺瘤的最高发生率为 ( )

• 49、

  关于甲亢性周期性瘫痪的描述下列哪项不符 ( )

• 50、

  伴有腓肠肌假肥大的多见的进行性肌营养不良症为 ( )

• 51、

  甲亢性周期性瘫痪属 ( )

• 52、

  与进行性肌营养不良发病相关的蛋白可能是 ( )

• 53、

  一成年女性，生育两个Duchenne型肌营养不良患儿，但她的兄弟皆无此病，则她为 ( )

• 54、

  带有Duchenne肌营养不良基因携带者的妇女在她的血清中可发现 ( )

• 55、

  进行性肌营养不良症哪种类型病情最重 ( )

• 56、

  进行性肌营养不良的下列哪项表述是错误的 ( )

• 57、

  肢带型肌营养不良症与多发性肌炎主要的鉴别依据是 ( )

• 58、

  按家系分析，肯定是Duchenne肌营养不良(DMD)的携带者为 ( )

• 59、

  在进行性肌营养不良的防治中，下列哪项是错误的 ( )

• 60、

  雷诺病的典型临床表现顺序为 ( )

• 61、

  红斑肢痛症的主要表现为 ( )

• 62、

  关于交感神经系统下列哪项正确 ( )

• 63、

  Duchenne型肌营养不良症的下列哪项表述是错误的 ( )

• 64、

  副交感神经系统下列哪项正确 ( )

• 65、

  7岁患儿，头痛反复发作伴有偏瘫，头痛消失后偏瘫持续数小时可缓解。家族中有类似患者。头部MRI检查无明

• 66、

  雷诺病表现为 ( )

• 67、

  诊断直立性低血压的标准是 ( )

• 68、

  关于雷诺病，错误的是 ( )

• 69、

  岛叶与哪种功能有关 ( )

• 70、

  头部对疼痛敏感的结构包括下列几种，除了 ( )

• 71、

  男性患者，40岁，有反复发作无先兆性偏头痛病史多年。三年来反复出现头痛后，头痛侧眼球活动受限，持续数

• 72、

  偏头痛的病因学说哪个是正确的 ( )

• 73、

  55岁患者，主诉头痛伴有反复发作的偏瘫，每次症状持续1~2天可自行缓解。没有脑血管病常见的危险因素，

• 74、

  下列哪项符合偏头痛的临床特点 ( )

• 75、

  哪个不是基底型偏头痛的特点 ( )

• 76、

  基底动脉型偏头痛与典型偏头痛的区别点在于 ( )

• 77、

  以下哪项不符合晚发性偏头痛的特点 ( )

• 78、

  头痛的发病机制与哪个关系不明确 ( )

• 79、

  下列哪个情况常见于典型的偏头痛 ( )

• 80、

  家族性Alzheimer病在Alzheimer病总数中约不足 ( )

• 81、

  目前已知安全性最高的镇静催眠药物是 ( )

• 82、

  Alzheimer病的临床诊断依据和方法是 ( )

• 83、

  偏头痛的等位发作的表现哪个不符合 ( )

• 84、

  不安腿综合征首选 ( )

• 85、

  帕金森病的典型的肌张力改变为 ( )

• 86、

  多梗死性痴呆最须注意与哪种疾病鉴别 ( )

• 87、

  一患者出现完全性左侧偏盲，其病变部位在 ( )

• 88、

  不是血管性痴呆病因的是 ( )

• 89、

  某老年男性以近事记忆障碍为早期和突出表现，余无明显不适，头颅MRI表现如图，考虑诊断为 (

• 90、

  一侧动眼神经麻痹时不会出现 ( )

• 91、

  周围性面瘫和中枢性面瘫区别的关键在后者具有 ( )

• 92、

  去皮质综合征的特征性临床表现为 ( )

• 93、

  肢体痛温觉传导径路的第二级神经为 ( )

• 94、

  右侧额纹消失,眼睑不能闭合,鼻唇沟变浅，露齿时口角偏向左侧，可能是 ( )

• 95、

  女，23岁，诉2天来出现向右视物成双，体检：右眼内斜，不能向外侧转动，余神经等检查正常，病变累及的颅

• 96、

  患者突发偏瘫，头部CT提示脑梗死，查体发现病灶对侧偏身感觉障碍，对侧同向性偏盲，其病变部位在 (

• 97、

  与瞳孔对光反应有关的脑神经有 ( )

• 98、

  深感觉不包括 ( )

• 99、

  维持意识的最重要的结构是 ( )

• 100、

  一患者患有小脑肿瘤，其最可能有的症状是 ( )

• 101、

  帕里诺综合征(Parinaud syndrome)的主要临床表现为 ( )

• 102、

  脊髓前角细胞损害后瘫痪肢体可出现的临床表现之一是 ( )

• 103、

  下列哪项属锥体束征 ( )

• 104、

  交叉性瘫痪病变部位在 ( )

• 105、

  感觉性共济失调是因为 ( )

• 106、

  下运动神经元性瘫痪肢体可出现的表现之一是 ( )

• 107、

  铅管样肌张力增高见于 ( )

• 108、

  20岁男性，2年前发现左手不知冷热。查体左上肢痛温觉消失，触觉存在，深感觉正常，可能的病变部位是

• 109、

  闭锁综合征的典型临床表现为 ( )

• 110、

  50岁男性，自觉走路地面不平，似踩棉花感。查体双下肢触觉丧失，Romberg征睁眼正常，闭目站立不稳

• 111、

  鉴别真性延髓性麻痹和假性延髓性麻痹的最可靠的体征是 ( )

• 112、

  患者，女，右利手，突发言语障碍6h，能理解他人讲话内容，但不能流利表达自己的意思，则病变部位在 (

• 113、

  下列不属于运动系统检查的是哪项 ( )

• 114、

  男，74岁，右利手，昨日晨起家人发现其不能讲出物体的名称及家人的姓名。该患者言语障碍是 (

• 115、

  闭目难立(Romberg)征阳性提示 ( )

• 116、

  患者60岁，走路时双脚踩棉花感，睁眼站立稍不稳，Romberg征极明显，双下肢音叉振动觉缺失，病变在

• 117、

  Babinski征典型表现为 ( )

• 118、

  VEP惟一可靠的指标是 ( )

• 119、

  下列反射哪项不属于浅反射 ( )

• 120、

  神经病诊断中首要和首先的依赖材料是 ( )

• 121、

  浅感觉检查不包括 ( )

• 122、

  锥体束病损时肌张力通常改变为 ( )

• 123、

  正常人侧卧位时腰穿脑脊液压为 ( )

• 124、

  男性患者，56岁，有高血压病史10年，急起言语不清，口角歪斜，左侧肢体活动障碍3小时为明确诊断，首选

• 125、

  女性，67岁，活动中突发头痛,右侧肢体乏力伴呕吐4小时。既往有高血压病史20年。体查：神清，右侧肢体

• 126、

  最有助于癫痫诊断的辅助检查是 ( )

• 127、

  侧卧位时腰区测压，颅内压增高时脑脊液压力应大于 ( )

• 128、

  提示脑干损害的定位体征是 ( )

• 129、

  某高血压患者在情绪激动时突然发生讲话含糊不清,右侧肢体无力及活动不灵，半小时后送来医院时，曾呕吐一次

• 130、

  下列哪种体征不一定有定位价值(即假定位体征) ( )

• 131、

  正常脑脊液白细胞为 ( )

• 132、

  病理反射的出现是由于 ( )

• 133、

  造成手部出现腕下垂单一周围神经损害是 ( )

• 134、

  女患者，39岁，既往有风湿性心脏病病史10余年。突起口角歪斜，口齿不清，左上肢无力2天。最可能的诊断

• 135、

  男性，76岁，反复发生右上颌部疼痛，每次发作15~30秒，进食时发作频繁，间歇时正常工作。查体：右上

• 136、

  临床上神经系统定性诊断主要是根据 ( )

• 137、

  脑出血最常见的病因是 ( )

• 138、

  如图箭头所示为哪支脑神经 ( )

• 139、

  如图箭头所示为哪支脑神经 ( )

• 140、

  三叉神经痛最常用和最有效首选药物是 ( )

• 141、

  如图箭头所示为哪支脑神经 ( )

• 142、

  根性坐骨神经痛，最常见的病因是 ( )

• 143、

  如图箭头所示为哪支脑神经 ( )

• 144、

  偏侧面肌痉挛的首选治疗方法是 ( )

• 145、

  与坐骨神经痛有关的体征是 ( )

• 146、

  原发性三叉神经痛可能的体征 ( )

• 147、

  面神经炎急性期，下列哪一种治疗应尽早使用 ( )

• 148、

  特发性面神经麻痹可能与下列哪项有关 ( )

• 149、

  格林—巴利综合征最常见的脑神经损害是 ( )

• 150、

  慢性Guillain-Barre综合征首选的治疗是 ( )