男孩4岁，自幼生长缓慢，多次晨起发生惊厥，来诊时见患儿矮胖，肝肿大达肋缘下6㎝，质中等硬；空腹血糖值为2.3mmol/L，注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。

经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷，确诊为I型糖原累积症，当前的治疗原则为 ( )

A:首先保持血糖正常并预防和积极治疗感染及控制酸中毒 B:进行肝移植手术 C:酶替代治疗 D:保肝+控制感染和酸中毒 E:控制酸中毒

男孩4岁，自幼生长缓慢，多次晨起发生惊厥，来诊时见患儿矮胖，肝肿大达肋缘下6㎝，质中等硬；空腹血糖值为2.3mmol/L，注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。

肝糖原累积症保持血糖正常的最合理方法为 ( )

A:应用升血糖药物 B:静脉输葡萄糖液 C:血糖药物+静脉输葡萄糖液 D:频频摄入碳水化合物或频频口服生玉米淀粉 E:给予肾上腺素

患儿，女孩，12岁。多食,多饮,多尿,人渐消瘦1月余。经查空腹血糖明显升高，确诊为糖尿病。

提示：随机血糖16．5mmol／L，血脂升高。提问：关于儿童糖尿病以下治疗方案正确的是

A:常规胰岛素0．6~1．0IU／kg．d，分3~4次于三餐前及睡前30分钟注射 B:中效胰岛素0．6~1．0IU／kg．d，分3~4次于三餐前及睡前30分钟注射 C:用血糖仪每天监测血糖2~4次 D:心理治疗及糖尿病知识教育 E:计划饮食 F:长效胰岛素0．6~1．0IU／kg．d，分3~4次于三餐前及睡前30分钟注射 G:血糖控制良好后开始运动

患儿男，9岁，自幼生长缓慢，3岁前多次发生惊厥。来诊时见患儿矮胖，肝大达肋缘下5cm，质中等硬，空腹血糖值为3．0mmol/L，注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。

经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷。当前的治疗原则为

A:酶替代治疗 B:控制酸中毒 C:进行肝移植 D:首先保持血糖正常并预防和积极治疗感染及控制酸中毒 E:保肝+控制感染和酸中毒

男孩4岁，自幼生长缓慢，多次晨起发生惊厥，来诊时见患儿矮胖，肝肿大达肋缘下6cm，质地中等；空腹血糖值为2.3mmol／L，注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。

经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷，确诊为1型糖原累积症，当前的治疗原则为( )

A:首先保持血糖正常并预防和积极治疗感染及控制酸中毒 B:进行肝移植 C:酶替代治疗 D:保肝+控制感染和酸中毒 E:控制酸中毒

男孩4岁，自幼生长缓慢，多次晨起发生惊厥，来诊时见患儿矮胖，肝肿大达肋缘下6cm，质地中等；空腹血糖值为2.3mmol／L，注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。

肝糖原累积症保持血糖正常的最合理方法为( )

A:应用升血糖药物 B:静脉输葡萄糖液 C:升血糖药物+静脉输葡萄糖液 D:频频摄入碳水化物或频频口服生玉米淀粉 E:手术治疗

关于糖皮质激素调节血糖的作用的叙述，错误的是

A:增加肝糖原合成 B:促进肝进行糖异生以升高血糖 C:抑制肝外组织摄取利用葡萄糖 D:协助相关激素促进脂肪动员以间接升高血糖 E:加强肝糖原分解以升高血糖

关于糖皮质激素调节血糖的作用的叙述，错误的是

A:增加肝糖原合成 B:促进肝进行糖异生以升高血糖 C:抑制肝外组织摄取利用葡萄糖 D:协助相关激素促进脂肪动员以间接升高血糖 E:加强肝糖原分解以升高血糖