患儿男，3岁，因“反复呼吸道感染2年，双膝关节反复肿痛1年余”来诊。每年患肺炎3~4次。患者舅舅早年因反复感染,败血症夭折。查体：生长发育落后，消瘦；浅表淋巴结触不清楚，未见扁桃体。考虑为X连锁无丙种球蛋白血症，类风湿关节炎。

有助于低丙种球蛋白血症诊断的检查是

A:PPD试验 B:血清蛋白电泳 C:补体测定 D:ABO血型抗体检测 E:血清IgG测定

患儿男，3岁，因“反复呼吸道感染2年，双膝关节反复肿痛1年余”来诊。每年患肺炎3~4次。患者舅舅早年因反复感染,败血症夭折。查体：生长发育落后，消瘦；浅表淋巴结触不清楚，未见扁桃体。考虑为X连锁无丙种球蛋白血症，类风湿关节炎。

导致X连锁无丙种球蛋白血症的突变基因是

A:WASP基因 B:CD18基因 C:多基因异常 D:BTK基因 E:CD40配体基因

患儿男，3岁，因“反复呼吸道感染2年，双膝关节反复肿痛1年余”来诊。每年患肺炎3~4次。患者舅舅早年因反复感染,败血症夭折。查体：生长发育落后，消瘦；浅表淋巴结触不清楚，未见扁桃体。考虑为X连锁无丙种球蛋白血症，类风湿关节炎。

X连锁无丙种球蛋白血症的治疗，静脉用丙种球蛋白0.4~0.5g/kg，用药间隔时间为

A:3d B:1周 C:2周 D:1个月 E:2个月

患儿4岁，反复患呼吸道和胃肠道感染，要求查找原因，医生疑其为原发性免疫缺陷病，拟进一步检查。

患儿最终诊断为性联无丙种球蛋白血症，淋巴细胞亚群计数会出现

A:CD3+细胞显著降低 B:CD4+细胞显著降低 C:CD8+细胞显著降低 D:CD19+细胞显著降低 E:CD16+细胞显著降低

关于性联无丙种球蛋白血症

A:是最常见的先天性B细胞免疫缺陷病 B:是原发性T细胞缺陷病 C:患儿生后6～9个月才出现症状 D:临床上主要表现为反复化脓性细菌感染 E:前B细胞数目正常，T细胞数量及功能亦正常

关于性联无丙种球蛋白血症

A:是最常见的先天性B细胞免疫缺陷病 B:是原发性T细胞缺陷病 C:患儿生后6～9个月才出现症状 D:临床上主要表现为反复化脓性细菌感染 E:前B细胞数目正常，T细胞数量及功能亦正常

关于性联无丙种球蛋白血症

A:是最常见的先天性B细胞免疫缺陷病 B:是原发性T细胞缺陷病 C:患儿生后6～9个月才出现症状 D:临床上主要表现为反复化脓性细菌感染 E:前B细胞数目正常，T细胞数量及功能亦正常