男孩4岁,自幼生长缓慢,多次晨起发生惊厥,来诊时见患儿矮胖,肝肿大达肋缘下6㎝,质中等硬;空腹血糖值为2.3mmol/L,注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。

诊断首先考虑 ( )

A:脑苷脂沉积症 B:肝豆状核变性 C:半乳糖血症 D:糖原累积症 E:脂肪肝

男孩4岁,自幼生长缓慢,多次晨起发生惊厥,来诊时见患儿矮胖,肝肿大达肋缘下6㎝,质中等硬;空腹血糖值为2.3mmol/L,注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。

经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷,确诊为I型糖原累积症,当前的治疗原则为 ( )

A:首先保持血糖正常并预防和积极治疗感染及控制酸中毒 B:进行肝移植手术 C:酶替代治疗 D:保肝+控制感染和酸中毒 E:控制酸中毒

 患者男,27岁,因“不规则发热,颈,腋下及腹股沟等处多发性淋巴结肿大,以及进行性消瘦”来诊,肿大淋巴结直径为1.5~2.5 cm,遂行颈淋巴结活检。大体检查:灰白色结节1个,2 cmx1 cmx1 cm,包膜完整,切面呈灰白色,质软;镜检:淋巴结结构大部分破坏,被膜下见少量小淋巴细胞(图1),大片区域内见泡沫样组织细胞成片分布,胞质内见一些细颗粒状物,疑为病原微生物(图2)。

前述泡沫样细胞胞质内的颗粒状物呈六胺银染色阳性(图3),病理诊断应为

A:淋巴结立氏曼病 B:淋巴结结核 C:真菌病 D:猫抓病 E:脂质代谢性疾病

 患者男,45岁,肱骨穿刺标本组织学显示:碎骨组织中小灶小细胞肿瘤,肿瘤细胞胞质少,瘤细胞间可见少量淡红染均质物质。

免疫组织化学:肿瘤细胞vimentin(+),CD99(+),LCA(-),CK(-),osteocalcin(+),遗传学检查t (11:22)染色体易位阴性,则最可能的诊断是

A:淋巴瘤 B:Ewing肉瘤/PNET C:小细胞骨肉瘤 D:小细胞转移癌 E:骨母细胞瘤

患儿男,9岁,自幼生长缓慢,3岁前多次发生惊厥。来诊时见患儿矮胖,肝大达肋缘下5cm,质中等硬,空腹血糖值为3.0mmol/L,注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。

诊断首先考虑

A:脂肪肝 B:糖原累积症 C:半乳糖血症 D:肝豆状核变性 E:脑苷脂沉积症

患儿男,9岁,自幼生长缓慢,3岁前多次发生惊厥。来诊时见患儿矮胖,肝大达肋缘下5cm,质中等硬,空腹血糖值为3.0mmol/L,注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。

经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷。当前的治疗原则为

A:酶替代治疗 B:控制酸中毒 C:进行肝移植 D:首先保持血糖正常并预防和积极治疗感染及控制酸中毒 E:保肝+控制感染和酸中毒

某女性患者,59岁,因胸闷、憋喘1个月入院。查体:慢性病容,双下肺叩诊呈浊音,双下肺呼吸音减弱。X线:双侧胸腔积液。胸水常规:血性积液,蛋白定性(++),比重1.020,红细胞计数112×10/L,有核细胞计数为682×10/L。胸水脱落细胞学检查:有异常细胞,胞体较大,圆形或卵圆形,散在或呈桑葚状排列,胞质丰富,有些细胞胞质内出现黏液空泡,核深染,染色质呈粗颗粒状或块状。

假如痰细胞学示:癌细胞体积小,为不规则圆形或卵圆形,胞质少,呈裸核样,弱嗜碱性染色,细胞核小,比正常淋巴细胞大0.5~1.0倍,核畸形明显,染色深呈墨水滴样,患者最可能的诊断是

A:分化差的鳞癌 B:分化差的腺癌 C:恶性淋巴瘤 D:腺鳞癌 E:小细胞未分化癌

某女性患者。双侧内眦部位皮疹3年,且逐渐增多。皮疹对称性分布,呈扁平柔软表面黄色小丘疹。组织病理提示真皮内多数胞质充满脂质微粒的单核或多核泡沫细胞及巨细胞。

有关此病部分患者有家族史同时合并有

A:高血压 B:高血糖 C:高血脂 D:高尿酸 E:高尿蛋白

某女性患者,59岁,因胸闷、憋喘1个月入院。查体:慢性病容,双下肺叩诊呈浊音,双下肺呼吸音减弱。X线:双侧胸腔积液。胸水常规:血性积液,蛋白定性(++),比重1.020,红细胞计数112×10/L,有核细胞计数为682×10/L。胸水脱落细胞学检查:有异常细胞,胞体较大,圆形或卵圆形,散在或呈桑葚状排列,胞质丰富,有些细胞胞质内出现黏液空泡,核深染,染色质呈粗颗粒状或块状。

假如痰细胞学示:癌细胞体积小,为不规则圆形或卵圆形,胞质少,呈裸核样,弱嗜碱性染色,细胞核小,比正常淋巴细胞大0.5~1.0倍,核畸形明显,染色深呈墨水滴样,患者最可能的诊断是

A:分化差的鳞癌 B:分化差的腺癌 C:恶性淋巴瘤 D:腺鳞癌 E:小细胞未分化癌

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