男孩4岁，自幼生长缓慢，多次晨起发生惊厥，来诊时见患儿矮胖，肝肿大达肋缘下6㎝，质中等硬；空腹血糖值为2.3mmol/L，注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。

经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷，确诊为I型糖原累积症，当前的治疗原则为 ( )

A:首先保持血糖正常并预防和积极治疗感染及控制酸中毒 B:进行肝移植手术 C:酶替代治疗 D:保肝+控制感染和酸中毒 E:控制酸中毒

葡萄糖耐量试验常用于DM的诊断。

关于葡萄糖耐量试验的原理，错误的是

A:是为观察机体对葡萄糖负荷的反应 B:健康者给予葡萄糖后出现胰岛素分泌增加 C:增加的胰岛素能调节体内葡萄糖代谢使血浆葡萄糖恢复到正常水平 D:该试验能反映机体对葡萄糖的耐受能力，故称葡萄糖耐量试验 E:IGTT比OGTT更好

男孩4岁，自幼生长缓慢，多次晨起发生惊厥，来诊时见患儿矮胖，肝肿大达肋缘下6cm，质地中等；空腹血糖值为2.3mmol／L，注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。

经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷，确诊为1型糖原累积症，当前的治疗原则为( )

A:首先保持血糖正常并预防和积极治疗感染及控制酸中毒 B:进行肝移植 C:酶替代治疗 D:保肝+控制感染和酸中毒 E:控制酸中毒

葡萄糖-6-磷酸酶缺陷导致

A:酮症酸中毒 B:非酮症高渗性昏迷 C:糖原累积病 D:动脉粥样硬化 E:半乳糖血症

1岁半患儿，矮小，肝大达肋缘下5cm，质中等，空腹血糖值为2.1mmol／L，轻度血乳酸增高，血气分析示酸中毒，肝活检酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷。最好的治疗是（）

A:口服生玉米淀粉每次1g/kg，q4～6h B:口服生玉米淀粉每次2g/kg，q4～6h C:口服生玉米淀粉每次3g/kg，q4～6h D:口服生玉米淀粉每天2g/kg，分4～6次 E:口服生玉米淀粉每天3g/kg，分4～6次

1岁半小孩，矮小，肝大达肋缘下5cm，质中等，空腹血糖值为2.1mmol/L，轻度血乳酸增高，血气分析示酸中毒，肝活检酶检测发现葡萄糖－6－磷酸酶缺陷。最好的治疗是（）

A:口服生玉米淀粉每次1g/kg，q4～6h B:口服生玉米淀粉每次2g/kg，q4～6h C:口服生玉米淀粉每次3g/kg，q4～6h D:口服生玉米淀粉每天2g/kg，分4～6次 E:口服生玉米淀粉每天3g/kg，分4～6次

1岁半小孩，矮小，肝大达肋缘下5cm，质中等，空腹血糖值为2．1mmol／L，轻度血乳酸增高，血气分析示酸中毒，肝活检酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷。最好的治疗是（）

A:口服生玉米淀粉每次1g／kg，q4～6h B:口服生玉米淀粉每次2g／kg，q4～6h C:口服生玉米淀粉每次3g／kg，q4～6h D:口服生玉米淀粉每天2g／kg，分4～6次 E:口服生玉米淀粉每天3g／kg，分4～6次

肝细胞中催化6-磷酸葡萄糖生成葡萄糖的酶是（）

A:葡萄糖激酶 B:己糖激酶 C:磷酸化酶 D:葡萄糖-6-磷酸酶 E:6-磷酸葡萄糖脱氢酶