患者女，3岁，因“生长发育迟缓”来诊。生后曾有4~6次晨起惊厥，当时查血糖为2.2mmol/L，血乳酸增高。查体：体型矮小,肥胖，面容丰满；腹部隆起，肝肋下4cm，质硬，脾肋下1cm。血清ALT正常。骨X线片：骨质疏松及骨骺延迟。

最可能的诊断是

A:甲基丙二酸血症 B:肝豆状核变性 C:糖原贮积症 D:尼曼-匹克病 E:半乳糖血症

　患者男，19岁。因皮肤黄染,乏力6 d急诊入院。10 d前患者因“尿路感染”而服用复方新诺明治疗，5 d前患者出现全身乏力,皮肤巩膜黄染,面色苍白,头昏,尿呈茶色，伴全身肌肉酸痛，无全身淤斑，无紫癜，无牙龈出血，无白陶土样粪便，无皮肤瘙痒等。既往史及家族史无异常。体格检查：T 37 ℃，P 100次/min，R 20次/min，BP 125/60 mmHg。意识清醒，口唇无发绀，全身皮肤,巩膜中度黄染，未见出血点,淤斑等，双肾区叩痛，余未见异常体征。

患者相关检查显示WBC,PLT 正常，Hb 68 g/L，RCT 25%，尿蛋白(+),尿红细胞(+++),尿胆原(+),尿胆红素(-)，肝功能示ALT 75 U/L,AST 80 U/L，总胆红素48 μmol/L,间接胆红素32.6 μmol/L，肾功能,凝血功能基本正常。进一步明确病因的特殊检查不应该选择

A:G6PD活力测试 B:抗人球蛋白试验 C:药物浓度监测 D:骨髓检查 E:酸溶血试验

患者男，19岁。因皮肤黄染,乏力6 d急诊入院。10 d前患者因“尿路感染”而服用复方新诺明治疗，5 d前患者出现全身乏力,皮肤巩膜黄染,面色苍白,头昏,尿呈茶色，伴全身肌肉酸痛，无全身淤斑，无紫癜，无牙龈出血，无白陶土样粪便，无皮肤瘙痒等。既往史及家族史无异常。体格检查：T 37 ℃，P 100次/min，R 20次/min，BP 125/60 mmHg。意识清醒，口唇无发绀，全身皮肤,巩膜中度黄染，未见出血点,淤斑等，双肾区叩痛，余未见异常体征。

患者相关检查显示WBC,PLT 正常，Hb 68 g/L，RCT 25%，尿蛋白(+),尿红细胞(+++),尿胆原(+),尿胆红素(-)，肝功能示ALT 75 U/L,AST 80 U/L，总胆红素48 μmol/L,间接胆红素32.6 μmol/L，肾功能,凝血功能基本正常。进一步明确病因的特殊检查不应该选择

A:G6PD活力测试 B:抗人球蛋白试验 C:药物浓度监测 D:骨髓检查 E:酸溶血试验

患儿男，3岁。8小时前额部不慎碰伤，出现血肿，约半个乒乓球大小。患儿既往无出血病史，其舅舅经常出现血肿情况。体检：发育正常，轻度贫血貌，皮肤无出血点，心肺(-)，腹软，肝脾未及，余无异常发现

APTT延长，PT正常可得出的结论是

A:凝血因子Ⅶ,Ⅴ,I2,I1缺陷 B:凝血因子Ⅷ,Ⅸ,Ⅺ,Ⅻ缺陷 C:凝血因子Ⅸ,Ⅺ,V,I2,I1缺陷 D:凝血因子Ⅷ,Ⅺ,TF缺陷 E:凝血因子PK,Ⅴ,HMWK缺陷 F:凝血因子PK,Ⅶ缺陷

男，42岁，反复肝功能不正常4年，查体：面容黑，色素沉着，巩膜轻度黄染，颈有蜘蛛痣3颗，肝肋下2cm，脾肋缘下2cm，血ALT革命200U，A／G=0．96，SB 34mmol／L

为明确诊断，最重要的检查是

A:血AFP定量测定 B:型肝炎病毒标志物 C:肝穿刺活检 D:CT E:肝MRI

患儿，女，12岁，7天前发热，T38℃，4天前体温正常，出现乏力,恶心,厌油腻，尿黄呈浓茶色，查巩膜黄染，肝肋下2cm，触痛，血ALT1050U／L，抗HAVIgM阳性，抗HBs阳性。

最应该考虑

A:急性无黄疸型肝炎 B:急性黄疸型肝炎 C:急性重型肝炎 D:瘀胆型肝炎 E:急性溶血

某男，61岁。1个月来厌食、恶心、头晕、乏力伴全身皮肤发黄。化验：Hb 80 g／L，网织红细胞0．20(20％)，血片球形红细胞0．06(5％)，红细胞脆性试验轻度增加，尿胆红素(一)，尿胆原强阳性，尿潜血检查(一)，血清总胆红素76．15μtooL／L，直接胆红素6．84μmoL／L，ALT<40 U，拟诊为溶血性贫血。

为明确溶血病因宜首选以下哪项实验室检查

A:Coombs试验 B:Ham试验 C:自体溶血试验 D:血红蛋白电泳 E:高铁血红蛋白还原试验

某男，61岁。1个月来厌食、恶心、头晕、乏力伴全身皮肤发黄。化验：Hb 80 g／L，网织红细胞0．20(20％)，血片球形红细胞0．06(5％)，红细胞脆性试验轻度增加，尿胆红素(一)，尿胆原强阳性，尿潜血检查(一)，血清总胆红素76．15μtooL／L，直接胆红素6．84μmoL／L，ALT<40 U，拟诊为溶血性贫血。

本例进行骨髓检查时以下哪项不符合溶血表现

A:骨髓增生明显活跃，红系细胞常>0．50(50％) B:红系以原红细胞及早幼红细胞增生为主 C:粒红比例降低，甚至倒置 D:粒系各阶段比例、形态及巨核细胞正常 E:嗜多色性红细胞、HoweU-Jouy小体易见

某女，31岁，患结核性脑膜炎，给予抗结核治疗，病情好转，但近期血ALT明显增高至500单位，血胆红素也升高。

该病人停药后几天出现头痛加重，发热。脑脊液化验提示病情反复：细胞数增加，蛋白增高，颅压上升达300mmHO，但血ALT仍406单位，血胆红素仍增高。此时应做何种处理

A:加强抗结核治疗(H.R.E)及保肝治疗 B:加用左氧氟沙星、SM，同时鞘内给药异烟肼和地塞米松3～5mg，3次/周，动态观察肝功能 C:紧密观察肝功能，在B的基础上必要时可加用异烟肼、丙硫异烟胺 D:积极脱水治疗 E:不加抗结核药，单一每周1～2次鞘内注药

某男性患儿，3岁。8小时前额部不慎碰伤，出现血肿，约半个乒乓球大小。患儿既往无出血病史，其舅舅经常出现血肿情况。体检：发育正常，轻度贫血貌，皮肤无出血点，心肺(-)，腹软，肝脾未及，余无异常发现。

APTT延长，PT正常可得出的结论是

A:凝血因子Ⅶ、Ⅴ、Ⅱ、Ⅰ缺陷 B:凝血因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ、Ⅻ缺陷 C:凝血因子Ⅸ、Ⅺ、Ⅴ、Ⅱ、Ⅰ缺陷 D:凝血因子Ⅷ、Ⅺ、TF缺陷 E:凝血因子PK、Ⅴ、HMWK缺陷 F:凝血因子PK、Ⅶ缺陷