十二岁女孩身高118cm，小学4年级，学习成绩欠佳，出生时手足背肿。体检时发现乳房未发育，乳头间距宽，外生殖器呈婴儿型，未有过月经，无其他第二性征。初步诊断为先天性卵巢发育不全综合征。

如确诊为先天性卵巢发育不全综合征应如何治疗 ( )

A:无需治疗 B:补充雌激素 C:应用重组人生长激素+雌激素 D:补充甲状腺素+雌激素 E:单纯应用人生长激素

女，15岁，腹部被其弟踢伤后出现血尿，在当地医院诊断为先天性肾盂输尿管交界处狭窄，右肾巨大积水。体查：右腰腹肿块，有波动感，轻压痛。肾图示右肾呈梗阻曲线，功能重度受损，左肾正常。

先天性肾盂输尿管交界处狭窄的病因应除外 ( )

A:肾下极异位血管血管压迫 B:输尿管肾盂高位连接 C:输尿管管腔狭窄 D:巨输尿管症 E:纤维束状带压迫

女，15岁，腹部被其弟踢伤后出现血尿，在当地医院诊断为先天性肾盂输尿管交界处狭窄，右肾巨大积水。体查：右腰腹肿块，有波动感，轻压痛。肾图示右肾呈梗阻曲线，功能重度受损，左肾正常。

对先天性肾盂输尿管交界处狭窄最具确诊意义的检查是 ( )

A:同位素肾图 B:肾动脉造影 C:IVP或逆行造影 D:CT E:经皮肾穿刺造影

　患儿男，5岁。反复发生肺炎，每年2~3次。平时乏力，活动后气促。胸骨左缘第2肋间可闻及连续性机械样杂音，伴震颤，经超声心动图证实为先天性心脏病，动脉导管未闭。

此患儿系动脉导管未闭，其血流动力学的改变最主要为

A:肺循环血流量增加，左心室舒张期负荷加重 B:肺循环血流量增加，右心室收缩期负荷加重 C:肺循环血流量增加，左心室收缩期负荷加重 D:肺循环血流量增加，右心室舒张期负荷加重 E:肺循环血流量增加，左心室,左心房和主动脉血流量减少

患儿男，5岁。反复发生肺炎，每年2~3次。平时乏力，活动后气促。胸骨左缘第2肋间可闻及连续性机械样杂音，伴震颤，经超声心动图证实为先天性心脏病，动脉导管未闭。

此患儿系动脉导管未闭，其血流动力学的改变最主要为

A:肺循环血流量增加，左心室舒张期负荷加重 B:肺循环血流量增加，右心室收缩期负荷加重 C:肺循环血流量增加，左心室收缩期负荷加重 D:肺循环血流量增加，右心室舒张期负荷加重 E:肺循环血流量增加，左心室,左心房和主动脉血流量减少

女性，10岁。诊断为先天性肌斜颈。其不需要与下列哪项疾病鉴别

A:锁骨骨折 B:先天性颈椎畸形 C:颈椎半脱位 D:颈鳃源性囊肿 E:习惯性斜颈斜视

12岁女孩身高118cm，小学4年级，学习成绩欠佳，出生时手足背肿。体检时发现乳房未发育，乳头间距宽，外生殖器呈婴儿型，未有过月经，无其他第二性征。初步诊断为先天性卵巢发育不全综合征。

如确诊为先天性卵巢发育不全综合征应如何治疗( )

A:无需治疗 B:补充雌激素 C:应用重组人生长激素+雌激素 D:补充甲状腺素+雌激素 E:单纯应用人生长激素

某患者，临床诊断为先天性主动脉口狭窄。

关于先天性主动脉口狭窄，描述不正确的是

A:指从左心室流出道至升主动脉之间任何部位出现的梗阻 B:病理上分为主动脉瓣狭窄、主动脉瓣下狭窄和主动脉瓣上狭窄 C:主要血流动力学变化是收缩期左心室和主动脉之间存在压差，导致左心室排血受阻 D:降主动脉多有狭窄后扩张 E:在胸骨左缘第2、3肋间闻及收缩期喷射性杂音，粗糙，向颈部传导，常伴震颤

某患者，临床诊断为先天性主动脉口狭窄。

关于先天性主动脉瓣狭窄，描述不正确的是

A:是先天性主动脉口狭窄中最常见的畸形 B:多为三叶瓣畸形 C:经食管超声有助于确诊瓣叶数 D:在主动脉瓣口及升主动脉内CDFI呈五彩镶嵌状 E:频谱多普勒记录到高速收缩期射流