神经鞘磷脂酶活性的检测对下列哪种疾病的诊断有决定性意义 ( )

A:尼曼-匹克病 B:朗汉斯细胞组织细胞增生症 C:戈谢病 D:恶性组织细胞增多症 E:神经节苷脂沉积病

　患者女，45岁，因“渐进性肢体麻木6个月”来诊。6个月前始出现双侧足趾麻木，此后症状逐渐向上发展，出现双膝麻木,针刺感，1个月前出现双侧股部和双手麻木感，并出现双手活动不灵活。神经系统查体：脑神经检查未见异常；双足固有肌轻度萎缩，四肢肌力Ⅴ级，肌张力稍低，双侧踝反射消失，双侧膝跳反射降低，双上肢腱反射（++）,对称，双侧膝关节以下振动觉,针刺觉明显减退，双手轻触觉和针刺觉减退，龙贝格（Romberg）征（－）。神经传导测定：运动传导测定双侧腓总神经,胫后神经复合肌肉动作电位波幅下降，运动传导速度正常，双侧正中神经,尺神经正常，感觉传导测定示双腓肠神经,腓总神经感觉神经电位未引出，双侧正中神经,尺神经感觉神经电位波幅明显降低。F波测定：双侧正中神经,尺神经,胫后神经正常。肌电图：双侧胫前肌呈神经源性损害。

其神经病变最可能的病理基础是

A:原发性脱髓鞘 B:原发性轴索损害 C:神经元变性 D:脱髓鞘继发轴索损害 E:感觉神经元变性

男性患者，57岁，病史：左面部发作性剧痛10年，疼痛自上颌部及右侧面颊部最明显，延至外眦下方，每次持续数秒钟，讲话,刷牙,进食和洗脸可诱发。查体：神经系统无阳性体征。

受累的神经

A:面神经 B:三叉神经眼支 C:滑车神经 D:舌咽神经 E:三叉神经上颌支

　患者女，45岁，因“渐进性肢体麻木6个月”来诊。6个月前始出现双侧足趾麻木，此后症状逐渐向上发展，出现双膝麻木,针刺感，1个月前出现双侧股部和双手麻木感，并出现双手活动不灵活。神经系统查体：脑神经检查未见异常；双足固有肌轻度萎缩，四肢肌力Ⅴ级，肌张力稍低，双侧踝反射消失，双侧膝跳反射降低，双上肢腱反射（++）,对称，双侧膝关节以下振动觉,针刺觉明显减退，双手轻触觉和针刺觉减退，龙贝格（Romberg）征（－）。神经传导测定：运动传导测定双侧腓总神经,胫后神经复合肌肉动作电位波幅下降，运动传导速度正常，双侧正中神经,尺神经正常，感觉传导测定示双腓肠神经,腓总神经感觉神经电位未引出，双侧正中神经,尺神经感觉神经电位波幅明显降低。F波测定：双侧正中神经,尺神经,胫后神经正常。肌电图：双侧胫前肌呈神经源性损害。

根据该患者神经受累的范围，疾病类型属于

A:单神经病 B:多发单神经病 C:多发性周围神经病 D:多发性神经根神经病 E:脊肌萎缩症

神经鞘磷脂酶活性的检测对下列哪种疾病的诊断有决定性意义（　）

A:戈谢病 B:尼曼-匹克病 C:朗汉斯细胞组织细胞增生症 D:恶性组织细胞增多症 E:神经节苷脂沉积病

下列哪项不是神经鞘磷脂的构成成分？（）

A:鞘胺醇 B:脂肪酸 C:磷酸胆碱 D:磷脂酰肌醇

神经酰胺的（）与（）连接，再与（）或（）相连接，生成鞘磷脂。

羟基；磷酸；胆碱；乙醇胺