患儿男，3岁，因“反复呼吸道感染2年，双膝关节反复肿痛1年余”来诊。每年患肺炎3~4次。患者舅舅早年因反复感染,败血症夭折。查体：生长发育落后，消瘦；浅表淋巴结触不清楚，未见扁桃体。考虑为X连锁无丙种球蛋白血症，类风湿关节炎。

有助于低丙种球蛋白血症诊断的检查是

A:PPD试验 B:血清蛋白电泳 C:补体测定 D:ABO血型抗体检测 E:血清IgG测定

患儿男，3岁，因“反复呼吸道感染2年，双膝关节反复肿痛1年余”来诊。每年患肺炎3~4次。患者舅舅早年因反复感染,败血症夭折。查体：生长发育落后，消瘦；浅表淋巴结触不清楚，未见扁桃体。考虑为X连锁无丙种球蛋白血症，类风湿关节炎。

导致X连锁无丙种球蛋白血症的突变基因是

A:WASP基因 B:CD18基因 C:多基因异常 D:BTK基因 E:CD40配体基因

患儿男，3岁，因“反复呼吸道感染2年，双膝关节反复肿痛1年余”来诊。每年患肺炎3~4次。患者舅舅早年因反复感染,败血症夭折。查体：生长发育落后，消瘦；浅表淋巴结触不清楚，未见扁桃体。考虑为X连锁无丙种球蛋白血症，类风湿关节炎。

X连锁无丙种球蛋白血症的治疗，静脉用丙种球蛋白0.4~0.5g/kg，用药间隔时间为

A:3d B:1周 C:2周 D:1个月 E:2个月

与X-连锁无丙种球蛋白血症不符的是（）

A:又称Bruton低丙种球蛋白症 B:只在男性患儿发病 C:患儿反复发生化脓性感染 D:患儿T细胞数目相对较低 E:患儿血清Ig水平很低，甚至测不出

关于X-连锁无丙种球蛋白血症错误的是

A:仅见于男孩 B:主要表现为反复严重感染 C:IgG缺乏 D:早期常规丙种球蛋白替代治疗可健康存活 E:口服脊髓灰质炎减毒活疫苗可促进康复

关于X-连锁无丙种球蛋白血症错误的是

A:Btk基因突变导致病儿前B细胞不能进一步成熟为B细胞 B:仅见于女孩 C:反复感染及扁桃体肿大是主要临床表现 D:血清总Ig不超过200～250mg/dl，IgM和IgA微量或测不出 E:治疗以丙种球蛋白替代疗法为主

与X-连锁无丙种球蛋白血症不符的是

A:又称Bruton低丙种球蛋白症 B:只在男性患儿发病 C:患儿反复发生化脓性感染 D:患儿T细胞数目相对较低 E:患儿血清Ig水平很低，甚至测不出

与X-连锁无丙种球蛋白血症不符的是

A:又称Bruton低丙种球蛋白症 B:只在男性患儿发病 C:患儿反复发生化脓性感染 D:患儿T细胞数目相对较低 E:患儿血清Ig水平很低，甚至测不出