男孩4岁，自幼生长缓慢，多次晨起发生惊厥，来诊时见患儿矮胖，肝肿大达肋缘下6㎝，质中等硬；空腹血糖值为2.3mmol/L，注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。

诊断首先考虑 ( )

A:脑苷脂沉积症 B:肝豆状核变性 C:半乳糖血症 D:糖原累积症 E:脂肪肝

男孩4岁，自幼生长缓慢，多次晨起发生惊厥，来诊时见患儿矮胖，肝肿大达肋缘下6㎝，质中等硬；空腹血糖值为2.3mmol/L，注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。

经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷，确诊为I型糖原累积症，当前的治疗原则为 ( )

A:首先保持血糖正常并预防和积极治疗感染及控制酸中毒 B:进行肝移植手术 C:酶替代治疗 D:保肝+控制感染和酸中毒 E:控制酸中毒

　患者男，27岁，因“不规则发热，颈,腋下及腹股沟等处多发性淋巴结肿大，以及进行性消瘦”来诊，肿大淋巴结直径为1.5~2.5 cm，遂行颈淋巴结活检。大体检查：灰白色结节1个，2 cmx1 cmx1 cm，包膜完整，切面呈灰白色，质软；镜检：淋巴结结构大部分破坏，被膜下见少量小淋巴细胞（图1），大片区域内见泡沫样组织细胞成片分布，胞质内见一些细颗粒状物，疑为病原微生物（图2）。

前述泡沫样细胞胞质内的颗粒状物呈六胺银染色阳性（图3），病理诊断应为

A:淋巴结立氏曼病 B:淋巴结结核 C:真菌病 D:猫抓病 E:脂质代谢性疾病

患儿男，9岁，自幼生长缓慢，3岁前多次发生惊厥。来诊时见患儿矮胖，肝大达肋缘下5cm，质中等硬，空腹血糖值为3．0mmol/L，注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。

诊断首先考虑

A:脂肪肝 B:糖原累积症 C:半乳糖血症 D:肝豆状核变性 E:脑苷脂沉积症

患儿男，9岁，自幼生长缓慢，3岁前多次发生惊厥。来诊时见患儿矮胖，肝大达肋缘下5cm，质中等硬，空腹血糖值为3．0mmol/L，注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。

经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷。当前的治疗原则为

A:酶替代治疗 B:控制酸中毒 C:进行肝移植 D:首先保持血糖正常并预防和积极治疗感染及控制酸中毒 E:保肝+控制感染和酸中毒

某男患儿，4岁，自幼右鼻塞，近半年来反复出现发热头痛并有右侧鼻孔流清水样涕，每静脉滴注抗生素后好转。复又出现发热头痛2天来就诊。查体：双侧眼距较宽；右侧鼻腔内可见粉红色肿物，质软，鼻腔内较多清亮液体。双侧瞳孔等大等圆。

关于治疗，下列说法正确的是 　提示：鼻窦 CT示：前颅底骨质缺损，鼻腔内软组织密度影，考虑为颅脑组织突入鼻腔。初步诊断为：鼻内脑膜脑膨出

A:应用足量有效抗生素控制感染 B:加强支持对症治疗 C:取头高卧位，降低颅内压 D:予高热量高蛋白饮食，多进食少渣含纤维少的食物 E:鼻腔填塞纱条对突出脑膜脑组织起到支撑作用并预防进一步的膨出 F:鼻腔滴用抗生素滴鼻液 G:感染控制后进行前颅底修复手术

某女，46岁，胃癌术后2年，现发现双侧卵巢对称性增大，直径10cm，卵巢保持固有外形，表面光滑，切面实性，灰白色，质硬。

此肿瘤内的印戒样细胞胞质内富含

A:糖原 B:脂质 C:黏液 D:水肿液 E:脂肪

下列正常血细胞的超微结构中，胞质内有脂肪滴的是（）

A:原始红细胞 B:原粒细胞 C:嗜酸性分叶核粒细胞 D:嗜碱性分叶核粒细胞 E:中性中幼粒细胞

下列正常血细胞的超微结构中，胞质内有脂肪滴的是（）

A:原始红细胞 B:原粒细胞 C:嗜酸性分叶核粒细胞 D:嗜碱性分叶核粒细胞 E:中性中幼粒细胞