患儿男，4岁，生长发育迟缓，身材矮小，体型肥胖，腹部膨隆，曾多次发生晨起惊厥。肝肋下5 cm，质硬，无黄疸及脾肿大。ALT正常。拟诊为糖原累积症。

经检查确诊为糖原累积症I1型，其发病机制主要是

A:缺乏葡萄糖-6-磷酸酶 B:缺乏肝磷酸化酶 C:缺乏分支酶 D:缺乏α-1,4-葡萄糖苷酶 E:缺乏肝磷酸化酶激酶

　患儿男，5岁，生长发育迟缓，身材矮小，体型肥胖，腹部膨隆，曾多次发生晨起惊厥。肝肋下5 cm，质硬，无黄疸及脾肿大。ALT正常。拟诊为糖原累积症。

经检查确诊为糖原累积症Ⅰ型，其发病机制主要是

A:缺乏葡萄糖-6-磷酸酶 B:缺乏肝磷酸化酶 C:缺乏分支酶 D:缺乏α-l,4-葡萄糖苷酶 E:缺乏肝磷酸化酶激酶

关于磷酸化酶的叙述，错误的是

A:有a、b两种活性形式 B:两型可以互相转变 C:磷酸化酶．a无活性 D:酶活性受激素调控 E:是糖原分解的关键酶

糖原合成的关键酶是（）

A:HK B:GK C:糖原磷酸化酶 D:UDPG-焦磷酸化酶 E:糖原合酶

关于磷酸化酶的叙述，错误的是（）

A:有a、b两种活性形式 B:两型可以互相转变 C:磷酸化酶-a无活性 D:酶活性受激素调控 E:是糖原分解的关键酶

糖原合成的关键酶是

A:HK GK B:糖原磷酸化酶 UDPG-焦磷酸化酶 C:糖原合酶

对于磷酸化酶的描述。下列哪个是不正确的

A:活性受激素的调控 B:a、b两型可在一定条件下转变 C:是糖原分解的关键酶 D:磷酸化酶a无活性，磷酸化酶b有活性

对于磷酸化酶的描述。下列哪个是不正确的

A:活性受激素的调控 B:a、b两型可在一定条件下转变 C:是糖原分解的关键酶 D:磷酸化酶a无活性，磷酸化酶b有活性