患者女，14岁，间断咳嗽,咳痰14年，加重1个月入院。患者出生2~3个月开始反复咳嗽,咳大量黄痰，伴发热。多次诊断“肺部感染”，抗感染治疗可好转。近2年患者2次培养均为铜假单胞菌，5年前开始间断咯血，胸部CT示双上肺支气管囊柱状扩张，以上肺为主。自幼汗液干后皮肤遗有盐粒，偶有腹泻和粪便异味。出生时疑有“羊水吸入”。

囊性纤维化患者其症状多开始于

A:婴幼儿 B:少年 C:中年 D:老年 E:任何年龄

关于囊性纤维化描述正确的是（）

A:是一种常染色体显性遗传病 B:主要临床表现为肺与肝脏的纤维化 C:由CFTR基因突变引起 D:其发生与阳离子通道功能障碍有关 E:患者可自愈

肺囊性纤维化（）

A:多发生于左下叶支气管 B:好发部位位于上叶尖后段或下叶背段 C:可见段支气管近端的扩张 D:常伴鼻窦炎及内脏转位 E:血清内可含有抑制支气管柱状上皮细胞纤毛活动的物质

肺囊性纤维化

A:常伴鼻窦炎及内脏转位 B:好发部位位于肺上叶尖后段或下叶背段 C:可见段支气管近端的扩张 D:多发生于左下叶支气管 E:血清内可含有抑制支气管柱状上皮细胞纤毛活动的物质

肺囊性纤维化

A:常伴鼻窦炎及内脏转位 B:好发部位位于肺上叶尖后段或下叶背段 C:可见段支气管近端的扩张 D:多发生于左下叶支气管 E:血清内可含有抑制支气管柱状上皮细胞纤毛活动的物质

肺囊性纤维化

A:多发生于左下叶支气管 B:好发部位位于上叶尖后段或下叶背段 C:可见段支气管近端的扩张 D:常伴鼻窦炎及内脏转位 E:血清内可含有抑制支气管柱状上皮细胞纤毛活动的物质

肺囊性纤维化

A:多发生于左下叶支气管 B:好发部位位于上叶尖后段或下叶背段 C:可见段支气管近端的扩张 D:常伴鼻窦炎及内脏转位 E:血清内可含有抑制支气管柱状上皮细胞纤毛活动的物质