患者女,68岁,因“渐进性肢体麻木3个月”来诊。患者3个月前逐渐出现左手无名指和小指麻木;2个月前双侧股部内侧出现类似的麻木感,而后逐渐延及股部外侧,并向下累及双侧小腿;1个月前左手另外3个手指及整只右手亦出现麻木感。无肌无力症状,但自觉步态不稳。病后体重明显下降。轻度类风湿性关节炎病史多年。吸烟40包/年x30余年。神经系统查体:意识清楚,共济失调步态,脑神经检查未见异常;四肢肌力Ⅴ级,四肢振动觉普遍减退,双下肢位置觉减退,四肢可见片状分布针刺觉和温度觉减退区域,四肢腱反射近乎消失,龙贝格(Romberg)征(+),锥体束征未引出。
可能的诊断主要有(提示 神经传导测定:上,下肢运动神经传导正常,感觉传导示上,下肢周围神经感觉神经电位波幅均明显下降,感觉传导速度下降;上,下肢肌电图正常。)
A:遗传性感觉神经病 B:舍格伦综合征(干燥综合征,Sjogren syndrome) C:糖尿病周围神经病 D:副肿瘤性感觉神经元神经病 E:运动神经元病 F:脑干病变
患者女,68岁,因“渐进性肢体麻木3个月”来诊。患者3个月前逐渐出现左手无名指和小指麻木;2个月前双侧股部内侧出现类似的麻木感,而后逐渐延及股部外侧,并向下累及双侧小腿;1个月前左手另外3个手指及整只右手亦出现麻木感。无肌无力症状,但自觉步态不稳。病后体重明显下降。轻度类风湿性关节炎病史多年。吸烟40包/年x30余年。神经系统查体:意识清楚,共济失调步态,脑神经检查未见异常;四肢肌力Ⅴ级,四肢振动觉普遍减退,双下肢位置觉减退,四肢可见片状分布针刺觉和温度觉减退区域,四肢腱反射近乎消失,龙贝格(Romberg)征(+),锥体束征未引出。
确定诊断是(提示 实验室检查:血抗-Hu(+),余自身抗体均阴性,血肿瘤标志物水平均正常。全腹彩色超声:正常。胸部CT:右下肺一团块影。)
A:舍格伦综合征 B:副肿瘤性感觉神经元神经病 C:维生素B12缺乏症 D:慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病 E:亚急性联合变性 F:多灶运动神经病
患者男,18岁,因“进行性行走不稳和肢体协调困难6年”来诊。家族史:父母为近亲结婚,同胞3人,长兄走路不稳,于16岁死亡,死因不详,家族中无其他患者。查体:构音障碍,肢体和躯干共济失调,双下肢振动觉和定位觉障碍,腱反射消失,双侧病理反射阳性,弓形足。
病史和检查未发现获得性共济失调的病因,该患者最可能的遗传模式是
A:常染色体显性遗传 B:常染色体隐性遗传 C:性连锁显性遗传 D:性连锁隐性遗传 E:线粒体遗传
张某,男,42岁。双上肢痛、温觉障碍,精细触觉和深感觉正常。脊髓后索受损的症状不包括()。
A:受损节段平面以下运动觉、位置觉减退或消失 B:感觉性共济失调 C:受损节段平面以下音叉振动觉缺失 D:精细触觉缺失 E:受损节段平面以下痛、温觉障碍
张某,男,42岁。双上肢痛、温觉障碍,精细触觉和深感觉正常。脊髓后索受损的症状不包括()。
A:受损节段平面以下运动觉、位置觉减退或消失 B:感觉性共济失调 C:受损节段平面以下音叉振动觉缺失 D:精细触觉缺失 E:受损节段平面以下痛、温觉障碍
关于感觉性共济失调正确的是()
A:由于患者丧失了深反射冲动而产生感觉性共济失调 B:后索损害时症状最明显 C:睁眼时由于视觉辅助,共济失调不明显 D:闭眼时症状明显 E:检查音叉振动觉及关节位置觉缺如
张某,男,42岁。双上肢痛、温觉障碍,精细触觉和深感觉正常。脊髓后索受损的症状不包括()。
A:受损节段平面以下运动觉、位置觉减退或消失 B:感觉性共济失调 C:受损节段平面以下音叉振动觉缺失 D:精细触觉缺失 E:受损节段平面以下痛、温觉障碍