患儿女，10岁。因双眼视力逐渐下降2年来就诊。无夜盲史。检查：双眼视力为0.1，验光结果：OD：-1.5 DS,OS：-1.75 DS，双眼矫正视力0.2；外眼正常，屈光间质透明，眼底检查未见异常。

你主要考虑的疾病是(提示：半年后随访观察，患者双眼视力下降到0.06，眼底检查：双眼黄斑颞侧视网膜出现散在黄色斑点，黄斑色泽正常，中心凹光反射略减弱，其余同初诊时眼底改变。FFA检查：除脉络膜湮灭征征象外。双眼黄斑区及对应于黄斑颞侧的黄色斑点处，出现了斑点状“窗样缺损”荧光损害，荧光异常范围大于眼底检查所见范围。)

A:视网膜色素变性 B:Stargardt病 C:视锥细胞营养不良 D:结晶样视网膜色素变性 E:Best氏病 F:格子状色素上皮营养不良

双眼盲( )

A:双眼最好矫正视力都＜0.05 B:双眼中较好眼的最好矫正视力＜0.3，但≥0.05，另眼≥0.3 C:双眼中一眼最好矫正视力＜0.05，另一眼≥0.05 D:双眼矫正视力都＜0.3，但≥0.05 E:双眼最好矫正视力都＜0.1

女患儿，11岁，因双眼视力逐渐下降2年来就诊。无夜盲史。检查：双眼视力为0.1，验光结果：OD：-1.5 DS、OS：-1.75 DS，双眼矫正视力0.2；外眼正常，屈光间质透明，眼底检查未见异常。

你主要考虑的疾病是 ( 提示：半年后随访观察，患者双眼视力下降到0.06，眼底检查：双眼黄斑颞侧视网膜出现散在黄色斑点，黄斑色泽正常，中心凹光反射略减弱，其余同初诊时眼底改变。FFA检查：除脉络膜湮灭征征象外。双眼黄斑区及对应于黄斑颞侧的黄色斑点处，出现了斑点状“窗样缺损”荧光损害，荧光异常范围大于眼底检查所见范围。)

A:视网膜色素变性 B:Stargardt病 C:视锥细胞营养不良 D:结晶样视网膜色素变性 E:Best氏病 F:格子状色素上皮营养不良

双眼盲

皮质盲可见（）

A:双眼颞侧偏盲 B:单眼全盲 C:双眼同侧偏盲 D:双眼全盲 E:一致性的双眼同侧偏盲伴黄斑回避

皮质盲可见（）

A:双眼颞侧偏盲 B:单眼全盲 C:双眼同侧偏盲 D:双眼全盲 E:一致性的双眼同侧偏盲伴黄斑回避

双眼盲( )

A:双眼最好矫正视力都＜0.05 B:双眼中较好眼的最好矫正视力＜0.3，但≥0.05，另眼≥0.3 C:双眼中一眼最好矫正视力＜0.05，另一眼≥0.05 D:双眼矫正视力都＜0.3，但≥0.05 E:双眼最好矫正视力都＜0.1