患者女,45岁,因“渐进性肢体麻木6个月”来诊。6个月前始出现双侧足趾麻木,此后症状逐渐向上发展,出现双膝麻木,针刺感,1个月前出现双侧股部和双手麻木感,并出现双手活动不灵活。神经系统查体:脑神经检查未见异常;双足固有肌轻度萎缩,四肢肌力Ⅴ级,肌张力稍低,双侧踝反射消失,双侧膝跳反射降低,双上肢腱反射(++),对称,双侧膝关节以下振动觉,针刺觉明显减退,双手轻触觉和针刺觉减退,龙贝格(Romberg)征(-)。神经传导测定:运动传导测定双侧腓总神经,胫后神经复合肌肉动作电位波幅下降,运动传导速度正常,双侧正中神经,尺神经正常,感觉传导测定示双腓肠神经,腓总神经感觉神经电位未引出,双侧正中神经,尺神经感觉神经电位波幅明显降低。F波测定:双侧正中神经,尺神经,胫后神经正常。肌电图:双侧胫前肌呈神经源性损害。

其神经病变最可能的病理基础是

A:原发性脱髓鞘 B:原发性轴索损害 C:神经元变性 D:脱髓鞘继发轴索损害 E:感觉神经元变性

 患者男,54岁,因“渐进性肢体无力8个月”来诊。8个月前逐渐出现左侧手指活动不灵活,左上肢乏力,手部肌肉萎缩,并发展至右上肢,近3个月来出现双下肢无力。既往体健,家族中无类似病史。神经系统查体:舌肌轻度萎缩,脑神经检查未见异常;双上肢肌力I3级,双下肢肌力Ⅳ级,肌张力减退,腱反射减弱,双侧病理反射未引出,全身深,浅感觉正常。

为明确诊断,须进一步检查(提示 神经传导测定:双下肢感觉神经传导异常,双上肢正中神经,尺神经运动传导速度正常,上下肢周围神经节段传导测定未见传导阻滞;肌电图见广泛神经源性损害。)

A:脑脊液检查 B:血运动神经元存活基因(SMN gene)检测 C:血雄激素受体基因检测 D:颈椎MRI E:肌肉活检 F:神经活检

 患者女,68岁,因“渐进性肢体麻木3个月”来诊。患者3个月前逐渐出现左手无名指和小指麻木;2个月前双侧股部内侧出现类似的麻木感,而后逐渐延及股部外侧,并向下累及双侧小腿;1个月前左手另外3个手指及整只右手亦出现麻木感。无肌无力症状,但自觉步态不稳。病后体重明显下降。轻度类风湿性关节炎病史多年。吸烟40包/年x30余年。神经系统查体:意识清楚,共济失调步态,脑神经检查未见异常;四肢肌力Ⅴ级,四肢振动觉普遍减退,双下肢位置觉减退,四肢可见片状分布针刺觉和温度觉减退区域,四肢腱反射近乎消失,龙贝格(Romberg)征(+),锥体束征未引出。

可能的诊断主要有(提示 神经传导测定:上,下肢运动神经传导正常,感觉传导示上,下肢周围神经感觉神经电位波幅均明显下降,感觉传导速度下降;上,下肢肌电图正常。)

A:遗传性感觉神经病 B:舍格伦综合征(干燥综合征,Sjogren syndrome) C:糖尿病周围神经病 D:副肿瘤性感觉神经元神经病 E:运动神经元病 F:脑干病变

 患者男,36岁,因“感冒后急起四肢对称性瘫痪7 d”来诊。神经系统查体:脑神经检查未见异常;四肢肌张力减低,肌力Ⅳ级,四肢腱反射减弱,全身深,浅感觉正常。尿,粪常规:正常。

目前首选的治疗包括(提示 实验室检查:血电解质正常,血神经节苷脂抗体(-),脑脊液检查正常。神经传导测定:上下肢周围神经感觉,运动传导测定均正常;双侧正中神经F波潜伏期延长,F波出现率稍下降。)

A:营养神经 B:抗生素 C:抗病毒治疗 D:静脉注射免疫球蛋白 E:大剂量激素冲击治疗 F:环磷酰胺

病历摘要: 患者女性,23岁,学生。进行性四肢瘫痪半个月而于2月26日入院。患者于2月1日劳动后腹部绞痛,无呕吐及腹泻。外科诊断为肠梗阻,行剖腹探查术,术中见轻度大网膜与横结肠和小肠粘连,行分离术,术后恢复良好。11日出现骶部疼痛,麻木,并扩展至下肢,腹部及颈部。15日觉双下肢无力,口周麻木,呼吸,排尿费力,小便淋漓不尽,四肢无力逐渐加重,活动困难而入院。病前无发热,腹泻。既往有类似腹痛史,曾在外院诊断为胰腺炎。体查:呼吸稍困难,28次/分。心率120次/分,血压,体温正常。神经系统检查发现水平眼震,双额纹浅,闭眼,示齿,鼓腮力弱。C3以下痛触觉减退,以C3-4,T11-12,S1以下明显。四肢近端肌力0级,远端肌力2级,肌张力低,四肢腱反射消失,病理征(-)。腰穿压力105mmHO,脑脊液常规正常,蛋白0.52g/L。

血卟啉病可以累及神经系统以下结构

A:脑血管 B:下丘脑 C:脊髓前角 D:交感神经节 E:周围神经 F:脑干 G:小脑 H:网状结构

 患者男,36岁,因“感冒后急起四肢对称性瘫痪7 d”来诊。神经系统查体:脑神经检查未见异常;四肢肌张力减低,肌力Ⅳ级,四肢腱反射减弱,全身深,浅感觉正常。尿,粪常规:正常。

目前首选的治疗包括(提示 实验室检查:血电解质正常,血神经节苷脂抗体(-),脑脊液检查正常。神经传导测定:上下肢周围神经感觉,运动传导测定均正常;双侧正中神经F波潜伏期延长,F波出现率稍下降。)

A:营养神经 B:抗生素 C:抗病毒治疗 D:静脉注射免疫球蛋白 E:大剂量激素冲击治疗 F:环磷酰胺

病历摘要: 患者女性,23岁,学生。进行性四肢瘫痪半个月而于2月26日入院。患者于2月1日劳动后腹部绞痛,无呕吐及腹泻。外科诊断为肠梗阻,行剖腹探查术,术中见轻度大网膜与横结肠和小肠粘连,行分离术,术后恢复良好。11日出现骶部疼痛,麻木,并扩展至下肢,腹部及颈部。15日觉双下肢无力,口周麻木,呼吸,排尿费力,小便淋漓不尽,四肢无力逐渐加重,活动困难而入院。病前无发热,腹泻。既往有类似腹痛史,曾在外院诊断为胰腺炎。体查:呼吸稍困难,28次/分。心率120次/分,血压,体温正常。神经系统检查发现水平眼震,双额纹浅,闭眼,示齿,鼓腮力弱。C3以下痛触觉减退,以C3-4,T11-12,S1以下明显。四肢近端肌力0级,远端肌力2级,肌张力低,四肢腱反射消失,病理征(-)。腰穿压力105mmHO,脑脊液常规正常,蛋白0.52g/L。

血卟啉病可以累及神经系统以下结构

A:脑血管 B:下丘脑 C:脊髓前角 D:交感神经节 E:周围神经 F:脑干 G:小脑 H:网状结构

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