男孩4岁，自幼生长缓慢，多次晨起发生惊厥，来诊时见患儿矮胖，肝肿大达肋缘下6㎝，质中等硬；空腹血糖值为2.3mmol/L，注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。

经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷，确诊为I型糖原累积症，当前的治疗原则为 ( )

A:首先保持血糖正常并预防和积极治疗感染及控制酸中毒 B:进行肝移植手术 C:酶替代治疗 D:保肝+控制感染和酸中毒 E:控制酸中毒

可用于诊断肝细胞损伤的酶较多，如ALT,AST,GGT,ALP,5'-NT,ADA,GLDH ,MAO,CHE,β-PH等，但它们在肝细胞内分布有区别，如细胞核,细胞质,线粒体,微粒体,内质网等，了解其在细胞内定位有助于了解肝损伤的程度。

肝细胞中大部分存在于线粒体的酶是

A:ALT B:LD C:AST D:GLDH E:ALP

可用于诊断肝细胞损伤的酶较多，如ALT,AST,GGT,ALP,5'-NT,ADA,GLDH ,MAO,CHE,β-PH等，但它们在肝细胞内分布有区别，如细胞核,细胞质,线粒体,微粒体,内质网等，了解其在细胞内定位有助于了解肝损伤的程度。

肝细胞中大部分存在于细胞质的酶是

A:AST B:ALT C:ALP D:GLDH E:GGT

可用于诊断肝细胞损伤的酶较多，如ALT,AST,GGT,ALP,5'-NT,ADA,GLDH ,MAO,CHE,β-PH等，但它们在肝细胞内分布有区别，如细胞核,细胞质,线粒体,微粒体,内质网等，了解其在细胞内定位有助于了解肝损伤的程度。

肝细胞中几乎全部存在于线粒体的酶是

A:ALT B:LD C:AST D:GGT E:GLDH

患儿男，9岁，自幼生长缓慢，3岁前多次发生惊厥。来诊时见患儿矮胖，肝大达肋缘下5cm，质中等硬，空腹血糖值为3．0mmol/L，注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。

经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷。当前的治疗原则为

A:酶替代治疗 B:控制酸中毒 C:进行肝移植 D:首先保持血糖正常并预防和积极治疗感染及控制酸中毒 E:保肝+控制感染和酸中毒

男孩4岁，自幼生长缓慢，多次晨起发生惊厥，来诊时见患儿矮胖，肝肿大达肋缘下6cm，质地中等；空腹血糖值为2.3mmol／L，注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。

经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷，确诊为1型糖原累积症，当前的治疗原则为( )

A:首先保持血糖正常并预防和积极治疗感染及控制酸中毒 B:进行肝移植 C:酶替代治疗 D:保肝+控制感染和酸中毒 E:控制酸中毒

某男性患者，47岁，21岁即开始经常饮酒，每次约2～3两白酒及多少不等的啤酒。体检时发现肝脏肿大，ALT及AST水平均升高，肝穿刺组织学见肝细胞内有Mallory小体，肝细胞脂肪变性明显，可见灶状肝细胞坏死。

如果病因没有去除，肝脏病变继续发展可能会发展成

A:大结节型肝硬化 B:小结节型肝硬化 C:大小结节混合型肝硬化 D:不全分割型肝硬化 E:巨块型肝癌

肝细胞内脂肪合成后的主要去向是（）

A:被肝细胞氧化分解而使肝细胞获得能量 B:在肝细胞内水解 C:在肝细胞内合成VLDL并分泌入血 D:在肝内储存 E:转变为其它物质

下列对“比较过氧化氢在不同条件下的分解”实验结果分析，正确的是（）

A:在过氧化氢酶的作用下，过氧化氢分解最快，是因为20%的肝脏研磨液的浓度高于3.5%的F_eC₁₃溶液 B:3.5%F_eC₁₃对过氧化氢分解速率慢是因为其分子摩尔浓度过高，影响了活性的正常发挥 C:肝脏研磨液中过氧化氢分解速率快，是因为酶的催化效率比一般无机催化剂催化效率高 D:如果将四支试管放在90℃水浴中，第4支试管（加肝脏研磨液的试管）反应速度仍为最快