患儿男，出生后19 d，因气促,哭闹后发绀11 d来诊。患儿系足月顺产儿，出生体重4.2 kg。出生后8 d喂奶时出现哭闹,烦躁,口唇发绀，严重时全身发绀，四肢冰冷，呼吸费力,气促。体检时发现有心脏杂音。在外院行心脏彩色多普勒超声检查：主动脉缩窄,动脉导管未闭,肺动脉__。血氧饱和度监测：差异性青紫，上肢血压高于下肢血压。经在外院治疗后症状缓解。但于4 d前症状再次出现，并且呼吸费力,发绀加重不能缓解，在当地医院予气管插管机械辅助呼吸治疗，同时经强心,利尿,扩血管治疗后症状减轻。查体：R 37 ℃，HR 130次/min，R 40次/min，BP 76/46 mmHg，体重4.1 kg。意识清楚，反应好，镇静状态。气管插管，机械辅助呼吸。唇周轻度发绀，皮肤无黄染，全身浅表淋巴结未及肿大。胸廓无畸形，双肺呼吸音粗，右肺底可闻及少许细湿啰音。心前区饱满，心尖搏动局限，位于左锁骨中线上第5肋间。未触及震颤，无心包摩擦感。HR 130次/min，律齐，P2>A2，胸骨左缘第2~4肋间可闻及I3/Ⅵ级连续性粗糙杂音。腹软，无压痛，肝肋下3 cm。四肢关节无红肿。双下肢无水肿，神经系统检查无异常发现。

目前主要诊断是(提示 心脏CT：升主动脉直径 2.5 mm，主动脉弓及降部缩窄，最窄处2.5 mm，跨窄压差90 mmHg，缩窄长度12.1 mm。动脉导管未闭，大小6 mm；双上肺斑片状影。心脏B型超声：右心室增大，31.4 mmx23.0 mm，左心室发育不良，10.2 mmx21.8 mm；左心室流出道狭窄，内径5.7 mm，跨窄压差19 mmHg；室间隔中断，左向右分流，大小5.7 mm，跨隔压差53 mmHg。主肺动脉增宽，主动脉发育细小，主动脉弓及降部扭曲,缩窄，跨窄压差90 mmHg。动脉导管未闭，大小5.7 mm，呈双期双向分流。)

A:左心发育不良综合征 B:室间隔缺损 C:主动脉弓发育不良并主动脉缩窄 D:动脉导管未闭 E:右心室发育不良 F:新生儿肺炎

某成年患者，临床疑诊先天性主动脉弓异常。

如果超声诊断为主动脉弓离断B型，描述正确的有

A:主动脉弓以下为盲端，无降主动脉连接，盲端处为纤维组织强回声 B:与升主动脉连接的有无名动脉、左颈总动脉、左锁骨下动脉3支大动脉 C:左锁骨下动脉不起始于升主动脉，而起始于降主动脉 D:升主动脉正常的上升弧度消失，几乎直接垂直向上延伸，并发出右头臂动脉 E:合并动脉导管未闭 F:升主动脉与降主动脉间无血流通过

某成年患者，临床疑诊先天性主动脉弓异常。

如果诊断为主动脉缩窄，以下描述正确的有

A:约95%以上的狭窄发生在胸降主动脉起始部 B:胸骨上窝主动脉弓长轴降主动脉起始部内径局限性缩小，该处管壁增厚，回声增强 C:可呈隔膜样狭窄 D:均合并存在动脉导管未闭 E:CDFI见缩窄部位血流束明显变细，色彩明亮，呈五彩镶嵌状 F:频谱多普勒在狭窄部记录到收缩期高速射流频谱，速度>200 cm/s G:下肢血压＞上肢血压

病理解剖为主动脉弓与降主动脉间无直接交通，左心室与发育不良的升主动脉相连，右心室发出肺动脉并通过未闭导管与降主动脉相连，可合并其他心内畸形，此病称为

A:动脉导管未闭 B:双主动脉弓 C:主动脉弓闭锁 D:主动脉弓离断 E:主动脉峡部缩窄

病理解剖为主动脉弓与降主动脉间无直接交通，左心室与发育不良的升主动脉相连，右心室发出肺动脉并通过未闭导管与降主动脉相连，可合并其他心内畸形，此病称为（）。

A:动脉导管未闭 B:双主动脉弓 C:主动脉弓闭锁 D:主动脉弓离断 E:主动脉峡部缩窄

关于双主动脉弓描述正确的是（）。

A:是先天性血管环最常见的病变 B:可以合并动脉导管未闭，通常位于右侧 C:可以合并法洛四联症 D:可以合并完全大动脉转位 E:双主动脉弓压迫食管气管造成吞咽和呼吸困难

关于双主动脉弓描述正确的是（）

A:是先天性血管环最常见的病变 B:可以合并动脉导管未闭，通常位于右侧 C:可以合并法洛四联症 D:可以合并完全大动脉转位 E:双主动脉弓压迫食管气管造成吞咽和呼吸困难