患者男，40岁，因“无痛性肉眼血尿2个月”来诊。既往患视网膜血管瘤。有肾癌家族史。

最可能的诊断为(提示 查体：无异常。IVP：左肾上盏拉长，变窄，边缘不规则。)

A:VHL病 B:遗传性乳头状肾细胞癌 C:遗传性平滑肌瘤病肾癌 D:Birt-Hogg-Dube综合征 E:结节性硬化综合征 F:肾盂癌 G:肾错构瘤 H:Wilms瘤

　患者男，40岁，因“无痛性肉眼血尿2个月”来诊。既往患视网膜血管瘤。有肾癌家族史。

仍诊断为VHL病的依据有(提示 VHL基因测序未发现异常。)

A:具有明确家族史的单发视网膜血管瘤或中枢神经系统血管母细胞瘤 B:至少有2个视网膜血管瘤或中枢神经系统血管母细胞瘤 C:手术标本病理类型为透明细胞癌 D:患病年龄较早 E:肾肿瘤为双侧,多发 F:同时伴有嗜铬细胞瘤,肾癌，胰腺,附睾等部位病损 G:一个血管母细胞瘤伴内脏实质肿瘤 H:不能诊断为遗传性肾癌

　患者男，40岁，因“无痛性肉眼血尿2个月”来诊。既往患视网膜血管瘤。有肾癌家族史。

关于VHL病保留肾单位手术，叙述正确的有(提示 经过慎重考虑患者接受手术治疗。)

A:早期控制血管，避免缺血性肾损伤 B:完整切除肿瘤并保证切缘阴性 C:精确缝合肾集合系统精细止血 D:利用肾周脂肪,筋膜,腹膜或氧化纤维素覆盖并关闭肾切除断端 E:尽可能多的保留肾组织 F:局部进展性肿瘤或者已有转移性疾病患者亦可手术 G:开放性手术不再是NSS的标准术式 H:术后局部肿瘤复发率与开放性手术治疗相同

某男性患者，41岁，因“无痛性肉眼血尿2个月”来诊。既往患视网膜血管瘤。有肾癌家族史。

最可能的诊断为 ( 提示 查体：无异常。IVP：左肾上盏拉长，变窄，边缘不规则。)

A:VHL病 B:遗传性乳头状肾细胞癌 C:遗传性平滑肌瘤病肾癌 D:Birt-Hogg-Dube综合征 E:结节性硬化综合征 F:肾盂癌 G:肾错构瘤 H:Wilms瘤

某男性患者，41岁，因“无痛性肉眼血尿2个月”来诊。既往患视网膜血管瘤。有肾癌家族史。

仍诊断为VHL病的依据有 ( 提示 VHL基因测序未发现异常。)

A:具有明确家族史的单发视网膜血管瘤或中枢神经系统血管母细胞瘤 B:至少有2个视网膜血管瘤或中枢神经系统血管母细胞瘤 C:手术标本病理类型为透明细胞癌 D:患病年龄较早 E:肾肿瘤为双侧、多发 F:同时伴有嗜铬细胞瘤、肾癌，胰腺、附睾等部位病损 G:一个血管母细胞瘤伴内脏实质肿瘤 H:不能诊断为遗传性肾癌

某男性患者，41岁，因“无痛性肉眼血尿2个月”来诊。既往患视网膜血管瘤。有肾癌家族史。

此VHL病的治疗措施包括(提示　肿瘤单发，最大径为5 cm。)

A:观察、等待 B:以肾癌根治术为金标准 C:优先选择保留肾单位手术（NSS） D:NSS术后必须严密观察 E:肿瘤复发需反复进行手术治疗 F:可尝试消融术治疗局部复发肿瘤 G:VHL病进展很快，对放疗敏感 H:以化疗为主

某男性患者，41岁，因“无痛性肉眼血尿2个月”来诊。既往患视网膜血管瘤。有肾癌家族史。

关于VHL病保留肾单位手术，描述正确的有 ( 提示 经过慎重考虑患者接受手术治疗。)

A:早期控制血管，避免缺血性肾损伤 B:完整切除肿瘤并保证切缘阴性 C:精确缝合肾集合系统精细止血 D:利用肾周脂肪、筋膜、腹膜或氧化纤维素覆盖并关闭肾切除断端 E:尽可能多的保留肾组织 F:局部进展性肿瘤或者已有转移性疾病患者亦可手术 G:开放性手术不再是NSS的标准术式 H:术后局部肿瘤复发率与开放性手术治疗相同