患儿男，出生后19 d，因气促,哭闹后发绀11 d来诊。患儿系足月顺产儿，出生体重4.2 kg。出生后8 d喂奶时出现哭闹,烦躁,口唇发绀，严重时全身发绀，四肢冰冷，呼吸费力,气促。体检时发现有心脏杂音。在外院行心脏彩色多普勒超声检查：主动脉缩窄,动脉导管未闭,肺动脉__。血氧饱和度监测：差异性青紫，上肢血压高于下肢血压。经在外院治疗后症状缓解。但于4 d前症状再次出现，并且呼吸费力,发绀加重不能缓解，在当地医院予气管插管机械辅助呼吸治疗，同时经强心,利尿,扩血管治疗后症状减轻。查体：R 37 ℃，HR 130次/min，R 40次/min，BP 76/46 mmHg，体重4.1 kg。意识清楚，反应好，镇静状态。气管插管，机械辅助呼吸。唇周轻度发绀，皮肤无黄染，全身浅表淋巴结未及肿大。胸廓无畸形，双肺呼吸音粗，右肺底可闻及少许细湿啰音。心前区饱满，心尖搏动局限，位于左锁骨中线上第5肋间。未触及震颤，无心包摩擦感。HR 130次/min，律齐，P2>A2，胸骨左缘第2~4肋间可闻及I3/Ⅵ级连续性粗糙杂音。腹软，无压痛，肝肋下3 cm。四肢关节无红肿。双下肢无水肿，神经系统检查无异常发现。

目前主要诊断是(提示 心脏CT：升主动脉直径 2.5 mm，主动脉弓及降部缩窄，最窄处2.5 mm，跨窄压差90 mmHg，缩窄长度12.1 mm。动脉导管未闭，大小6 mm；双上肺斑片状影。心脏B型超声：右心室增大，31.4 mmx23.0 mm，左心室发育不良，10.2 mmx21.8 mm；左心室流出道狭窄，内径5.7 mm，跨窄压差19 mmHg；室间隔中断，左向右分流，大小5.7 mm，跨隔压差53 mmHg。主肺动脉增宽，主动脉发育细小，主动脉弓及降部扭曲,缩窄，跨窄压差90 mmHg。动脉导管未闭，大小5.7 mm，呈双期双向分流。)

A:左心发育不良综合征 B:室间隔缺损 C:主动脉弓发育不良并主动脉缩窄 D:动脉导管未闭 E:右心室发育不良 F:新生儿肺炎

患儿女，3岁。因“反复呼吸道感染伴气促”来诊。查体：T 38 ℃，呼吸增快，发育不良，口唇发绀，无颈静脉充盈。HR 140次/min，律齐，胸骨左缘第2~3肋间I2/Ⅵ级收缩期杂音，P2增强，双下肺闻及湿啰音，下肢无水肿。

患儿最可能的诊断是(提示 经住院治疗1周后，肺部炎症消失。心脏超声：右心房,右心室明显增大，左心房,左心室偏小，肺动脉增粗,流速较快，房间隔缺损5~6 mm，可见右向左分流，上腔静脉正常，下腔静脉增宽，肺静脉显示不清，室间隔无缺损，三尖瓣中量回流。)

A:肺动脉狭窄合并三尖瓣回流 B:动脉导管未闭，继发肺动脉__,三尖瓣回流 C:左心发育不全，继发肺动脉__,三尖瓣回流 D:原发肺动脉__，房间隔缺损,三尖瓣回流 E:下腔静脉梗阻,房间隔缺损,三尖瓣回流 F:肺静脉异常连接,房间隔缺损,三尖瓣回流,继发肺动脉__

女，8岁，出生后即有发绀，平时活动能力差，喜蹲踞。查体：发育不良，口唇明显发绀，杵状指，心前区搏动增强，胸骨左缘第三肋间闻及I3级收缩期杂音伴轻度震颤，P2减弱，X线示心脏略大，心尖圆钝上翘，心腰凹陷，主动脉增宽，肺野清晰少血。心电图示右室肥厚。心血管造影诊断法洛四联症。

有关肺动脉瓣区杂音的说法，哪项正确 ( )

A:肺动脉区收缩期杂音越响，病变越严重 B:收缩期杂音轻，说明肺动脉瓣狭窄不重 C:肺动脉__引起肺动脉瓣区杂音降低 D:肺动脉瓣口重度狭窄时，肺动脉瓣区收缩期杂音可降低 E:室缺越大肺动脉瓣区收缩期杂音也越响

男性，6岁，出生后即发现有发绀，平时活动能力差，喜蹲踞。体格检查：发育不良，口唇青紫明显，杵状指(+)，心前区搏动增强，胸骨左缘3级收缩期杂音，伴有轻度震颤，肺动脉瓣区第二音减弱，X线片示心略大，心尖圆钝,上翘，心腰凹陷，主动脉增宽，肺野清晰，心电图示右室肥厚，心血管造影诊断法乐 四联症。

体格检查中肺动脉瓣区杂音的强弱说明

A:肺动脉瓣区收缩期杂音越响，病变就越重 B:轻收缩期杂音，说明肺动脉瓣狭窄不重 C:肺动脉__引起肺动脉瓣区杂音降低 D:肺动脉瓣口重度狭窄时，肺动脉瓣区收缩期杂音可降低 E:室缺越大肺动脉瓣区收缩期杂音也越响

男性，6岁，出生后即发现有发绀，平时活动能力差，喜蹲踞。体格检查：发育不良，口唇青紫明显，杵状指(+)，心前区搏动增强，胸骨左缘3级收缩期杂音，伴有轻度震颤，肺动脉瓣区第二音减弱，X线片示心略大，心尖圆钝,上翘，心腰凹陷，主动脉增宽，肺野清晰，心电图示右室肥厚，心血管造影诊断法乐 四联症。

下列哪项不属于本例所说的肺动脉狭窄

A:右心室漏斗部狭窄 B:肺动脉瓣狭窄 C:肺动脉主干狭窄 D:肺动脉分支狭窄 E:肺小动脉广泛狭窄

某男孩，6岁，出生后即发现口唇发绀，活动能力差，喜蹲踞。查体：发育不良，口唇青紫明显。心前区搏动增强，胸骨左缘Ⅲ级收缩期杂音，伴有轻度震颤，肺动脉瓣区第二心音减弱。杵状指。X线胸片见心影略大，心尖钝圆、上翘，心腰凹陷，主动脉增宽，肺野清晰。心电图检查：右室肥厚。心血管造影诊断法洛四联症。

体格检查中肺动脉瓣杂音的强弱说明

A:肺动脉瓣区收缩期杂音越响，病变越重 B:轻收缩期杂音，说明肺动脉瓣狭窄不重 C:肺动脉__引起肺动脉瓣区杂音降低 D:肺动脉瓣严重狭窄时，收缩期杂音可降低 E:室缺越大，肺动脉瓣区收缩期杂音越响

某男孩，6岁，出生后即发现口唇发绀，活动能力差，喜蹲踞。查体：发育不良，口唇青紫明显。心前区搏动增强，胸骨左缘Ⅲ级收缩期杂音，伴有轻度震颤，肺动脉瓣区第二心音减弱。杵状指。X线胸片见心影略大，心尖钝圆、上翘，心腰凹陷，主动脉增宽，肺野清晰。心电图检查：右室肥厚。心血管造影诊断法洛四联症。

以下哪项不符合肺动脉狭窄的特征

A:右心室漏斗部狭窄 B:肺动脉瓣狭窄 C:肺动脉主干狭窄 D:肺动脉分支狭窄 E:肺小动脉广泛狭窄

某男，6岁，出生后即发现口唇发绀，活动能力差，喜蹲踞。查体：发育不良，口唇青紫明显。心前区搏动增强，胸骨左缘Ⅲ级收缩期杂音，伴有轻度震颤，肺动脉瓣区第二心音减弱。杵状指。X线胸片见心影略大，心尖钝圆、上翘，心腰凹陷，主动脉增宽，肺野清晰。心电图检查：右室肥厚。心血管造影诊断法洛四联症。

体格检查中肺动脉瓣杂音的强弱说明

A:肺动脉瓣区收缩期杂音越响，病变越重 B:轻收缩期杂音，说明肺动脉瓣狭窄不重 C:肺动脉__引起肺动脉瓣区杂音降低 D:肺动脉瓣严重狭窄时，收缩期杂音可降低 E:室缺越大，肺动脉瓣区收缩期杂音越响

某男，6岁，出生后即发现口唇发绀，活动能力差，喜蹲踞。查体：发育不良，口唇青紫明显。心前区搏动增强，胸骨左缘Ⅲ级收缩期杂音，伴有轻度震颤，肺动脉瓣区第二心音减弱。杵状指。X线胸片见心影略大，心尖钝圆、上翘，心腰凹陷，主动脉增宽，肺野清晰。心电图检查：右室肥厚。心血管造影诊断法洛四联症。

以下哪项不符合肺动脉狭窄的特征

A:右心室漏斗部狭窄 B:肺动脉瓣狭窄 C:肺动脉主干狭窄 D:肺动脉分支狭窄 E:肺小动脉广泛狭窄

因左室发育不良，术后易发生急性肺水肿（　）

A:严重的主动脉缩窄 B:肺静脉畸形引流 C:动脉导管未闭 D:法洛四联症 E:成人房间隔缺损