患儿男，4岁，生长发育迟缓，身材矮小，体型肥胖，腹部膨隆，曾多次发生晨起惊厥。肝肋下5 cm，质硬，无黄疸及脾肿大。ALT正常。拟诊为糖原累积症。

经检查确诊为糖原累积症I1型，其发病机制主要是

A:缺乏葡萄糖-6-磷酸酶 B:缺乏肝磷酸化酶 C:缺乏分支酶 D:缺乏α-1,4-葡萄糖苷酶 E:缺乏肝磷酸化酶激酶

糖原合成的调节酶是

A:糖原脱支酶 B:糖原合酶 C:糖原分支酶 D:糖原磷酸化酶 E:磷酸葡萄糖异构酶

　患儿男，5岁，生长发育迟缓，身材矮小，体型肥胖，腹部膨隆，曾多次发生晨起惊厥。肝肋下5 cm，质硬，无黄疸及脾肿大。ALT正常。拟诊为糖原累积症。

经检查确诊为糖原累积症Ⅰ型，其发病机制主要是

A:缺乏葡萄糖-6-磷酸酶 B:缺乏肝磷酸化酶 C:缺乏分支酶 D:缺乏α-l,4-葡萄糖苷酶 E:缺乏肝磷酸化酶激酶

肝糖原（）。

A:空腹12小时血糖主要来源 B:饥饿2～3天血糖主要来源是 C:两者都是 D:两者都不是

肝糖原（）。

A:空腹12小时血糖主要来源 B:饥饿2～3天血糖主要来源 C:二者都不是 D:二者都是

糖原合成的调节酶是（）

A:糖原分支酶 B:糖原脱支酶 C:糖原合酶 D:糖原磷酸化酶 E:磷酸葡萄糖异构酶