患儿男，3岁，因“反复呼吸道感染2年，双膝关节反复肿痛1年余”来诊。每年患肺炎3~4次。患者舅舅早年因反复感染,败血症夭折。查体：生长发育落后，消瘦；浅表淋巴结触不清楚，未见扁桃体。考虑为X连锁无丙种球蛋白血症，类风湿关节炎。

有助于低丙种球蛋白血症诊断的检查是

A:PPD试验 B:血清蛋白电泳 C:补体测定 D:ABO血型抗体检测 E:血清IgG测定

患儿男，3岁，因“反复呼吸道感染2年，双膝关节反复肿痛1年余”来诊。每年患肺炎3~4次。患者舅舅早年因反复感染,败血症夭折。查体：生长发育落后，消瘦；浅表淋巴结触不清楚，未见扁桃体。考虑为X连锁无丙种球蛋白血症，类风湿关节炎。

导致X连锁无丙种球蛋白血症的突变基因是

A:WASP基因 B:CD18基因 C:多基因异常 D:BTK基因 E:CD40配体基因

患儿男，3岁，因“反复呼吸道感染2年，双膝关节反复肿痛1年余”来诊。每年患肺炎3~4次。患者舅舅早年因反复感染,败血症夭折。查体：生长发育落后，消瘦；浅表淋巴结触不清楚，未见扁桃体。考虑为X连锁无丙种球蛋白血症，类风湿关节炎。

X连锁无丙种球蛋白血症的治疗，静脉用丙种球蛋白0.4~0.5g/kg，用药间隔时间为

A:3d B:1周 C:2周 D:1个月 E:2个月

低丙种球蛋白血症和无丙种球蛋白血症是指成人的血清中IgG分别 ( )

A:＜5g/L和＜1g/L B:＜6g/L和＜2g/L C:＜4g/L和＜0.5g/L D:＜7g/L和＜3g/L E:＜8g/L和＜4g/L

关于X－连锁无丙种球蛋白血症错误的是（）

A:Btk基因突变导致病儿前B细胞不能进一步成熟为B细胞 B:仅见于女孩 C:反复感染及扁桃体肿大是主要临床表现 D:血清总Ig不超过200～250mg/dl，IgM和IgA微量或测不出 E:治疗以丙种球蛋白替代疗法为主

低丙种球蛋白血症和无丙种球蛋白血症是指成人的血清中IgG分别（　）

A:＜4g/L和＜0.5g/L B:＜5g/L和＜1g/L C:＜6g/L和＜2g/L D:＜7g/L和＜3g/L E:＜8g/L和＜4g/L

与X-连锁无丙种球蛋白血症不符的是（）

A:又称Bruton低丙种球蛋白症 B:只在男性患儿发病 C:患儿反复发生化脓性感染 D:患儿T细胞数目相对较低 E:患儿血清Ig水平很低，甚至测不出

关于X-连锁无丙种球蛋白血症错误的是

A:Btk基因突变导致病儿前B细胞不能进一步成熟为B细胞 B:仅见于女孩 C:反复感染及扁桃体肿大是主要临床表现 D:血清总Ig不超过200～250mg/dl，IgM和IgA微量或测不出 E:治疗以丙种球蛋白替代疗法为主

关于X-连锁无丙种球蛋白血症错误的是

A:Btk基因突变导致病儿前B细胞不能进一步成熟为B细胞 B:仅见于女孩 C:反复感染及扁桃体肿大是主要临床表现 D:血清总Ig不超过200～250mg/dl，IgM和IgA微量或测不出 E:治疗以丙种球蛋白替代疗法为主